Leczenie amyloidozy: leki, chemioterapia do przeszczepu

Nie jest jeszcze znany żaden konkretny lek do leczenia amyloidozy.

Ponieważ istnieje kilka rodzajów amyloidozy, które mają różne przyczyny, nawet leczenie tego schorzenia będzie zróżnicowane.

Terapia samej choroby ma na celu zmniejszenie objawów i złagodzenie objawów choroby poprzez zapobieganie dalszej produkcji białka amyloidu, a tym samym uszkodzeniu narządów.

Chemioterapia

Amyloidoza AL jest leczona tymi samymi lub podobnymi lekami, co niektóre nowotwory. Celem terapii jest zatrzymanie wzrostu nieprawidłowych komórek i wyeliminowanie klonu komórek plazmatycznych, które wytwarzają białko prowadzące do powstawania amyloidu.

Leczenie skutkuje zatem całkowitą remisją choroby. Jeśli produkcja i magazynowanie amyloidu zostanie zatrzymane, organizm może nawet całkowicie pozbyć się nadmiaru amyloidu nagromadzonego w narządach.

W ten sposób można uratować narządy, które nie zostały jeszcze trwale uszkodzone.

Transplantacja

Chemioterapia jest często łączona z autologicznym przeszczepem komórek krwiotwórczych w celu wzmocnienia efektu terapii.

Procedura ta polega na pobraniu własnych komórek macierzystych pacjenta z krwi poprzez żyłę i przechowywaniu ich przez krótki czas. W tym okresie pacjent przyjmuje wysokie dawki chemioterapii

Komórki macierzyste są następnie zwracane do organizmu pacjenta przez żyłę.

Przeszczep jest odpowiedni tylko dla pacjentów, którzy nie mają już poważnych uszkodzeń narządów, zwłaszcza serca.

Terapia wspomagająca

Terapia wspomagająca jest ważną częścią właściwej terapii. Łagodzi objawy wynikające z uszkodzenia narządów.

Gdy nerki są uszkodzone i rozwija się zespół nerczycowy (wydalanie dużych ilości białka), zaleca się ograniczenie soli i płynów, diuretyki (leki moczopędne), uzupełnianie albuminy, a w przypadku remisji amyloidozy - przeszczep nerki.

U pacjentów, którzy nie są odpowiednimi kandydatami do przeszczepu nerki, opcją jest dializa.

Dializa wykorzystuje maszynę, która okresowo filtruje wszystkie odpady metaboliczne, sole i płyny z krwi.

W ten sposób zastępuje funkcję nerek.

W przypadku uszkodzenia serca i późniejszej niewydolności serca wprowadza się leczenie diuretykami i antagonistami aldosteronu.

Ciężkie zaburzenia rytmu serca (arytmie) leczy się, podając na przykład amiodaron. Digoksyna jest w tym przypadku nieodpowiednia. Jeśli rytm serca nie zostanie skorygowany, wskazany jest chirurgiczny przeszczep rozrusznika serca.

U pacjentów z ciężkim, ale izolowanym uszkodzeniem serca należy rozważyć przeszczep serca.

Niektóre rodzaje amyloidu tworzą się w wątrobie, więc przeszczep wątroby może zatrzymać jego produkcję.