Białaczka: dlaczego występuje i jakie są jej objawy + Diagnostyka

Białaczka to nowotwór krwi. Co jeszcze warto wiedzieć, co ją wywołuje i jakie są jej objawy? Co to jest postać ostra i przewlekła? Czy można ją wyleczyć?

Odpowiedzi na te i inne pytania można znaleźć w artykule.

Krew jest uważana za symbol życia od czasów starożytnych.

Krew krąży w całym organizmie poprzez układ krwionośny i łączy wszystkie tkanki ciała.

W literaturze nazywana jest również "płynnym organem".

Pełni ważną i niezastąpioną rolę, przenosząc tlen, transportując niezbędne substancje do komórek i wydalając "odpady" metaboliczne do różnych narządów.

Choroby układu krwiotwórczego poważnie uszkadzają ludzki organizm. Jak to zrobić, czytaj dalej.

Czym jest białaczka?

W skrócie: białaczka to nowotwór krwi.

Złośliwy nowotwór układu krwiotwórczego w organizmie człowieka.

W 2020 roku na całym świecie zdiagnozowano 474 519 nowych przypadków białaczki u obu płci (statystyki WHO).

Częstość występowania białaczki u ludzi wzrasta wraz z wiekiem.

Charakterystyka białaczki

Białaczka jest spowodowana klonalną proliferacją krwiotwórczych komórek macierzystych w szpiku kostnym.

Dochodzi do niekontrolowanej złośliwej transformacji tzw. szpikowej lub limfoidalnej linii komórek krwi.

Może ona przybierać zarówno postać ostrą, jak i przewlekłą.

W związku z tym wyróżnia się ostrą białaczkę szpikową lub limfoblastyczną oraz przewlekłą białaczkę szpikową lub limfocytową.

Ostra białaczka szpikowa występuje głównie u dorosłych, a ostra białaczka limfoblastyczna u dzieci.

Komórki białaczkowe tracą zdolność dojrzewania, zwaną różnicowaniem.

Niedojrzałe złośliwe klony komórek krwi nie mają takich samych zdolności jak zdrowe komórki. Fizjologiczna hematopoeza zostaje zahamowana.

Podstawą złośliwych klonów mogą być normalne komórki macierzyste lub złośliwie przekształcone komórki macierzyste.

Niedojrzałe komórki nazywane są blastami. Wnikają one do krwi. Mogą tworzyć rozproszone (rozsiane) lub guzkowe nacieki w różnych narządach, np. w wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych itp. Tworząc w ten sposób ogniska wtórne.

Jest to bardzo niejednorodna choroba. Bardzo ważne jest zidentyfikowanie prawidłowego podtypu białaczki, aby pacjenci mogli otrzymać najskuteczniejsze leczenie na czas.

Tworzenie krwi (hemopoeza)

Aby lepiej zrozumieć naturę białaczki, należy wiedzieć, jak przebiega proces tworzenia się krwi.

Tworzenie krwi podlega złożonym mechanizmom.

Prawidłowy rozwój komórek krwi jest ważny dla zachowania równowagi, tak aby szpik kostny wytwarzał wystarczającą ilość komórek krwi dla organizmu.

W przypadku wystąpienia stanu zapalnego, urazu lub innej choroby, szpik kostny reaguje elastycznie i uzupełnia krwinki. Jeśli przyczyna zwiększonej produkcji ustanie, zwiększona produkcja krwi musi zostać zredukowana do normy.

Początek rozwoju komórek krwi opiera się na tak zwanej pluripotencjalnej komórce macierzystej. Pluripotencjalna komórka macierzysta warunkuje więcej niż jeden typ komórek.

W ciągu życia człowieka pluripotencjalna komórka macierzysta jest zdolna do nieograniczonego samoodnawiania. Po podziale jedna z nich pozostaje komórką pluripotencjalną, a druga komórka jest przeznaczona do przekształcenia się w dojrzałą formę komórki krwi.

Cały proces dojrzewania (różnicowania) jest złożony. Powstają różne formy rozwojowe komórek krwi.

Linia mieloidalna daje początek monocytom, neutrofilom, eozynofilom, bazofilom, a także komórkom dendrytycznym, płytkom krwi i erytrocytom.

Linia limfoidalna wytwarza limfocyty T, limfocyty B i komórki NK.

Bardziej szczegółowy opis i wyjaśnienie różnych form i mechanizmów immunologicznych jest obszerne. W tym artykule pokrótce wyjaśnimy podstawowe rodzaje komórek krwi.

Jakie podstawowe komórki krwi znamy?

Rozróżniamy białe krwinki (leukocyty), czerwone krwinki (erytrocyty) i płytki krwi (trombocyty).

Erytrocyty są przede wszystkim odpowiedzialne za transport gazów we krwi (tlenu i dwutlenku węgla). Czerwony barwnik krwi hemoglobina jest składnikiem erytrocytów.

Leukocyty pełnią niezastąpioną funkcję w ludzkiej odporności.

Płytki krwi odgrywają kluczową rolę w procesie krzepnięcia krwi, wspomagając gojenie się ran lub procesy zapalne.

Gdzie powstaje krew? Co to jest szpik kostny?

Szpik kostny to tkanka znajdująca się wewnątrz kości o galaretowatej strukturze.

Tworzenie krwi odbywa się w szpiku kostnym.

Szpik kostny jest "fabryką" produkującą komórki krwi.

Aktywny czerwony szpik kostny jest stopniowo zastępowany w obwodowych częściach szkieletu wraz z wiekiem. Komórki tłuszczowe infiltrują ten szpik. Ten szpik nazywany jest nieaktywnym żółtym szpikiem.

Bezpośredni wpływ na niego mają komórki układu odpornościowego oraz innych tkanek i narządów, a pośredni - układ nerwowy i hormonalny.

Cytokiny, które działają jako posłańcy w organizmie, mają istotny wpływ.

Przekazują one unikalne informacje między komórkami układu odpornościowego i komórkami innych narządów do komórek docelowych.

Pełnią różne funkcje biologiczne:

• mogą wpływać na dojrzewanie komórek krwi
• odgrywają rolę w obronie organizmu
• mogą wpływać na proliferację komórek
• wpływać na przebieg stanu zapalnego

Przyczynami białaczki są

• czynniki genetyczne
• wpływy środowiskowe (czynniki epigenetyczne)
• promieniowanie, substancje chemiczne (barwniki, rozpuszczalniki organiczne, nawozy)
• leki
• wirusy

Jakich objawów możemy się spodziewać?

• szybkie zmęczenie, osłabienie
• bladość
• duszność nawet przy niewielkim wysiłku, wyczerpanie
• objawy krwawienia, zwiększona tendencja do krwawienia z dziąseł, nosa, siniaki (krwiaki) na całym ciele o różnej wielkości, mogą być na stopach, paznokciach, krwawienie z narządów itp.

Krwawienie często występuje nawet przy niewielkich urazach, takich jak zwykłe zadrapanie:

• Podwyższona temperatura, gorączka (gorączka przez kilka dni może nie być białaczką!).
• Zwiększona skłonność do infekcji
• Objawy infekcji są częstym powikłaniem białaczki. Infekcje często dotyczą dróg moczowych, płuc, skóry, błon śluzowych itp.
• Objawy zmniejszonego przepływu krwi (zwane zespołem hipoperfuzji). Masy komórek białaczkowych zaburzają mikrokrążenie i dochodzi do zablokowania (okluzji) naczyń krwionośnych. Dochodzi do uszkodzenia ważnych narządów. W przypadku upośledzenia dopływu krwi do mózgu może wystąpić zaburzenie mowy, wzroku, ruchliwości w różnym stopniu świadomości i inne zaburzenia.
• Zakrzepica żylna spowodowana zwiększonym krzepnięciem krwi
• Uczucie wzdęcia brzucha, ucisk, przedwczesne uczucie sytości, zaparcia. Często występuje znaczne powiększenie wątroby i/lub śledziony, zwane hepatosplenomegalią.
• Ból, często kostny, w okolicy ściany klatki piersiowej.
• Objawy związane z zaburzeniami metabolicznymi, zaburzeniami mineralnymi, dysfunkcją nerek. Występuje rozpad nowotworowy komórek białaczkowych.
• Utrata masy ciała

Utrata masy ciała w chorobie nowotworowej może być stopniowa, regularna lub gwałtowna. Pacjenci zgłaszają, że często tracą na wadze pomimo odpowiedniej diety. I odwrotnie, utracie masy ciała może towarzyszyć brak apetytu i zmniejszone spożycie pokarmu.

Choroba może zostać zdiagnozowana przypadkowo podczas rutynowego badania. Czasami pacjent trafia do lekarza na podstawie objawów klinicznych.

Podstawą jest ogólne badanie pacjenta przez lekarza pierwszego kontaktu.

Podczas badania należy wykonać pełną morfologię krwi.

W laboratorium komórki krwi są również sprawdzane pod kątem nieprawidłowych zmian, atypii i obecności blastów.

W laboratorium poszukujemy zmian w liczbie białych krwinek (leukocytów) - wzrost liczby (zwany leukocytozą) lub spadek liczby (leukocytopenia). Może wystąpić niedokrwistość (anemia) lub zmiany w liczbie płytek krwi (brak płytek krwi to małopłytkowość).

W przewlekłych białaczkach zwykle stwierdza się skrajną leukocytozę.

Znaczny wzrost liczby białych krwinek nie od razu wskazuje na białaczkę.

Występuje tzw. reakcja leukemoidalna - bardzo wysoka liczba leukocytów np. w ciężkich infekcjach, zapaleniu płuc, zatruciu krwi, zapaleniu opon mózgowych, oparzeniach, nowotworach, stosowaniu specjalnych leków.

Pacjent powinien przejść podstawowe badania obrazowe - RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, ewentualnie powiększone węzły chłonne. Następnie jest kierowany do hematologa, który kieruje leczeniem.

Wskazana jest biopsja szpiku kostnego i często dalsze badania obrazowe, takie jak CT (tomografia komputerowa), MRI (rezonans magnetyczny) lub PET-CT (pozytonowa tomografia emisyjna) i inne.

Standardem jest molekularne badanie genetyczne w celu sklasyfikowania bardziej specyficznego typu białaczki.

Badanie może również obejmować diagnozę chłoniaka (w ALL). jest wykonywana pod kątem możliwego naciekania opon mózgowych przez białaczkę.

Biopsja szpiku kostnego (trepanobiopsja)

Nie bój się biopsji szpiku kostnego!

Uprzedzenia i brak informacji sprawiają, że biopsja szpiku kostnego jest niepotrzebnym "straszakiem".

Może to być krok w kierunku bardzo wczesnej diagnozy i operacji ratującej życie.

Dostarcza unikalnych informacji o układzie krwiotwórczym!

Nie ma równoważnego lustra diagnostycznego dla tej metody diagnostycznej.

W naszym społeczeństwie jest zbyt dużo strachu, który często opóźnia procedurę.

Dla rokowania ma znaczenie, czy choroba zostanie zdiagnozowana wcześnie, czy dopiero wtedy, gdy klony białaczkowe zaatakują organizm.

Biopsja szpiku kostnego jest zabiegiem inwazyjnym. W dzisiejszej medycynie ryzyko jest minimalne.

Jest ona przeprowadzana wyłącznie przez wykwalifikowanego, doświadczonego i specjalnie przeszkolonego lekarza specjalistę.

Podczas biopsji uzyskuje się próbkę tkanki szpiku kostnego, co umożliwia potwierdzenie procesu nowotworowego (złośliwego).

Określa dokładny typ białaczki, wyklucza reaktywne zmiany w układzie krwiotwórczym, które mogą naśladować stan złośliwy, pokazuje zmiany morfologiczne w szpiku kostnym, dostarcza materiału do ewentualnej analizy genetycznej i umożliwia specyficzne leczenie pacjenta.

Badanie wykonuje się za pomocą specjalnej, długiej, wydrążonej igły z określonego miejsca, zwykle z łopatki kości biodrowej lub mostka, w znieczuleniu miejscowym.

Nakłucie szpiku kostnego trwa około 3 minut, a biopsja szpiku kostnego około 5 minut.

Przebieg choroby może być indywidualny i zależy od tego, czy jest to ostra białaczka, przewlekła białaczka czy ostre zaostrzenie (progresja w przewlekłej białaczce).

Pacjent może mieć wiele objawów. Choroba może postępować od jednego objawu do drugiego. Objawy stopniowo się nasilają.

W ostrych białaczkach objawy zwykle pojawiają się gwałtownie.

Nieleczona ostra białaczka szpikowa ma szybki przebieg kliniczny i może spowodować śmierć w ciągu kilku dni lub miesięcy.

U wielu pacjentów początkowe objawy trwają krócej niż 3 miesiące.

Ostra białaczka szpikowa może być laboratoryjnie związana z cytopenią w zespole przedbiałaczkowym na wiele lat przed ujawnieniem się jawnej białaczki.

Cytopenia w morfologii krwi wskazuje na mniejszą liczbę komórek krwi, np. niedokrwistość.

Objawy przewlekłych białaczek mogą być bardzo subtelne na początku lub mogą nie występować żadne objawy.

W przewlekłych białaczkach tak zwana faza przewlekła może trwać kilka lat bez objawów. Może zostać wykryta przypadkowo lub wystąpić w fazie transformacji do bardziej agresywnej postaci.

W białaczce można spotkać się z następującymi terminami.

Remisja choroby to stan, w którym nowotwór zostaje zahamowany przez leczenie.

Może wystąpić częściowa supresja i jest ona nazywana częściową remisją. Może wystąpić całkowita supresja i całkowita remisja.

Nawrót oznacza, że po początkowym usunięciu lub zmniejszeniu wzrostu guza nastąpiła reaktywacja choroby.

Progresja choroby odnosi się do wzrostu, powiększenia i progresji guza.

Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi to reakcja przeszczep przeciwko gospodarzowi podczas przeszczepu.

Białaczka u dzieci

Białaczka jest najczęstszym nowotworem złośliwym u dzieci.

Leczenie i rokowania uległy radykalnej poprawie dzięki intensywnym badaniom.

Najczęstszym rodzajem białaczki u dzieci jest ostra białaczka limfoblastyczna (ALL).

Stanowi ona około 80% przypadków, a największa zachorowalność występuje w wieku od 2 do 5 lat.

ALL u dzieci różni się zachowaniem biologicznym w porównaniu z dorosłymi.

Ostra białaczka szpikowa (AML) ma gorsze rokowanie w porównaniu z ALL. Stanowi ona mniejszość przypadków.

Przewlekłe białaczki w dzieciństwie występują rzadziej.

Zwiększone ryzyko wystąpienia białaczek u dzieci opisano w związku z promieniowaniem rentgenowskim podczas ciąży matki, a także około 5-10 lat po leczeniu cytostatycznym innych nowotworów złośliwych.

Większą częstość występowania białaczki odnotowano również w przypadku wrodzonych zaburzeń genetycznych, np. zespół Downa wiąże się z 56-krotnie zwiększonym ryzykiem wystąpienia białaczki w wieku 4 lat.

W większości przypadków dokładny czynnik sprawczy jest nieznany.

Badania cytogenetyczne często ujawniają mutacje, które nagromadziły się w komórkach i spowodowały białaczkę.

Objawy białaczki u dzieci

• Podwyższona temperatura do gorączki, objawy infekcji, brak reakcji na powszechnie dostępne leki kontrolujące podwyższoną temperaturę.
• Dzieci są ospałe, senne
• Objawy krwotoczne (wspomniane powyżej)
• Ból podczas chodzenia, utykanie (naciek szpiku kostnego)

Dziecko może nawet odmówić chodzenia.

• Ucisk, ból w jamie brzusznej, gdy wątroba, śledziona i/lub węzły chłonne są powiększone.
• Wyniki badań laboratoryjnych mogą być początkowo bez istotnych zmian, mogą nie zawierać komórek białaczkowych.
• Łagodna niedokrwistość, niewielki spadek liczby białych krwinek i płytek krwi, ale stopniowy rozwój zmian w czasie.
• Zmniejszona utrata białych krwinek jest obserwowana częściej niż wzrost liczby leukocytów.
• Inne objawy opisane powyżej

Leczenie u dzieci

Leczenie dzieci jest trudnym procesem i wymaga najwyższej klasy zespołu wielu specjalistów.

Podstawą leczenia jest chemioterapia. Promieniowanie (radioterapia) i chirurgia są stosowane w leczeniu tylko niektórych pacjentów. Początkowo stosuje się intensywne leczenie, a następnie leczenie podtrzymujące. Czas trwania takiego leczenia wynosi około dwóch lat.

Terapia celowana jest przedmiotem badań klinicznych. Jej stosowanie jest możliwe w niektórych wskazaniach, np. w ALL z wykryciem mutacji chromosomu Philadelphia.

U dzieci, u których remisja trwa dłużej niż pięć lat, białaczka rzadko powraca, ale nie jest to całkowicie wykluczone. U tych dzieci zasadniczo istnieje możliwość wyleczenia.

Po leczeniu nowotworu ważne jest, aby pacjenci byli dobrze poinformowani o swoim stanie zdrowia, możliwościach i odstępach czasu obserwacji oraz zapobieganiu lub leczeniu późnych następstw.

Monitorowanie młodego pacjenta po osiągnięciu dorosłości przechodzi z rąk onkologa dziecięcego do onkologa dorosłego. Dobra współpraca jest niezbędna.

Wyspecjalizowany zespół oferuje szeroki zakres pomocy, a w razie potrzeby przyjeżdża nawet do domu pacjenta i prowadzi leczenie.

Rokowanie w przypadku białaczki

Rokowanie u pacjentów z białaczką różni się głównie w zależności od rodzaju białaczki, wczesnej lub późnej diagnozy, odpowiedzi na leczenie pierwszego rzutu, jakości i czasu trwania odpowiedzi na leczenie, wieku, chorób współistniejących i powiązanych powikłań, a także czynników prognostycznych, z których najważniejszym są nieprawidłowości cytogenetyczne.

Różne rodzaje białaczek mogą mieć różne rokowania u dorosłych i dzieci (np. ALL).

Oddawanie krwi

Oddawanie krwi to najpiękniejsza rzecz, jaką człowiek może zrobić....

Dlaczego warto oddawać krew?

Twoja krew może uratować komuś życie.

W szczególności pacjenci z białaczką lub innymi nowotworami mają poważne objawy krwawienia związane z tą podstępną chorobą i są kierowani po pomoc.

Po transfuzji krwi są w stanie prawidłowo oddychać i ponownie walczyć.

Może pewnego dnia i Ty będziesz potrzebował pomocy...

Pomóż i oddaj kroplę krwi...