Co to jest naczyniak krwionośny i dlaczego powstaje? Jego objawy i przebieg

Naczyniak krwionośny to łagodny nowotwór wywodzący się z naczyń krwionośnych. Może powstać wszędzie tam, gdzie znajdują się naczynia krwionośne.

Często występują na skórze i błonach śluzowych. Ponieważ są powierzchowne, są również bardzo szybko zauważane i diagnozowane.

Jednak naczyniaki mogą również występować w narządach wewnętrznych, takich jak wątroba, nerki, mózg, śledziona i płuca. Mogą one być wewnątrzmięśniowe, tj. domięśniowe. Ponieważ kość ma również naczynia krwionośne, które ją odżywiają, naczyniaki mogą również tworzyć się w kości.

Istnieje wiele form naczyniaków krwionośnych. Są one pojedyncze lub mnogie. Jeśli w organizmie występuje wiele naczyniaków krwionośnych, jest to choroba zwana hemangiomatozą.

Naczyniaki krwionośne według typu naczynia krwionośnego

Naczyniaki kapilarne i jamiste występują w wieku dorosłym. Jeśli występują liczne naczyniaki, jest to wspomniana wcześniej hemangiomatoza.

Naczyniaki kapilarne powstają z najcieńszych naczyń krwionośnych - naczyń włosowatych. Te naczynia krwionośne mają bardzo wąskie światło i odżywiają najcieńsze części ludzkiego ciała, tj. skórę i błony śluzowe. Większość naczyniaków kapilarnych występuje na głowie i szyi.

Ze względu na obfite ukrwienie mają one głęboki czerwony kolor i rozmiar zaledwie kilku milimetrów.

Naczyniaki jamiste powstają z naczyń krwionośnych o szerokim świetle. Nazwa pochodzi od słowa "cavern" oznaczającego jamę. Zazwyczaj występują na skórze klatki piersiowej i mają kolor czerwony lub niebieski.

Naczyniaki krwionośne według miejsca pochodzenia

Naczyniak śródmięśniowy zlokalizowany jest w tkance mięśniowej i może pojawić się w każdym wieku, jednak najczęściej występuje u młodych dorosłych.

Naczyniaki kapilarne występują w tkance mięśniowej, rzadziej naczyniaki jamiste. Mogą dotyczyć każdego mięśnia w ciele.

Ponieważ znajdują się wewnątrz mięśnia, nie są widoczne. Niektóre mogą powodować obrzęk w ich okolicy, który zwiększa się, gdy mięsień jest aktywny, a mięsień może stać się bolesny.

Naczyniaki kości znajdują się wewnątrz kości, najczęściej w czaszce lub kręgosłupie. Typowy wiek ich występowania wynosi od 50 do 70 lat. W kościach mogą występować zarówno naczyniaki włosowate, jak i jamiste. Nie powodują dyskomfortu i są zwykle przypadkowym znaleziskiem.

Naczyniaki narządów wewnętrznych są rzadsze niż powyższe. Mogą rozwinąć się w każdym wieku i najczęściej występują w wątrobie i jelitach. Nie wymagają leczenia i nie powodują żadnych niedogodności.

Naczyniaki w dzieciństwie

Naczyniaki mogą pojawić się w każdym wieku, ale naczyniaki wieku dziecięcego charakteryzują się tak zwanymi naczyniakami wrodzonymi i niemowlęcymi. Są to najczęstsze łagodne nowotwory wieku dziecięcego.

Naczyniaki powstające bezpośrednio po urodzeniu to naczyniaki wrodzone, podczas gdy naczyniaki powstające w późniejszym okresie dzieciństwa to naczyniaki dziecięce. Są one znane jako "truskawkowe znamiona" ze względu na ich typowy wygląd.

Naczyniaki niemowlęce charakteryzują się późniejszym początkiem. Rosną szybko, powiększają się, a następnie samoistnie zanikają.

Naczyniaki niemowlęce dotykają około 4 do 5% noworodków. Występują częściej u niemowląt rasy kaukaskiej (europejskiej) w porównaniu z innymi rasami.

Prawdopodobieństwo wystąpienia naczyniaków u kobiet jest do 5 razy większe niż u mężczyzn. Występują one również częściej u wcześniaków, niemowląt urodzonych z niską masą urodzeniową, niemowląt z niedotlenieniem poporodowym i niemowląt starszych matek.

Zdecydowana większość przypadków jest sporadyczna, ale istnieje pewne rodzinne dziedziczenie i występowanie w rodzinach z pokolenia na pokolenie. Chociaż wiemy, że naczyniaki krwionośne u niemowląt mogą być dziedziczone, nie odkryto jeszcze konkretnego genu odpowiedzialnego za przekazywanie tej mutacji genetycznej.

Przyczyna powstawania naczyniaków krwionośnych jest nadal nieznana.

Uważa się, że w przypadku naczyniaków dziecięcych stres niedotlenienia zwiększa stężenie czynników wzrostu, co prowadzi do proliferacji komórek śródbłonka i wzrostu naczyń krwionośnych.

U dorosłych nie są znane czynniki ryzyka rozwoju sporadycznych naczyniaków krwionośnych. W przypadku dziedzicznych naczyniaków krwionośnych istnieje genetyczna predyspozycja do rozwoju tych zmian we krwi.

Naczyniak krwionośny może być obecny przy urodzeniu, ale występuje nieco częściej w ciągu pierwszych kilku miesięcy życia dziecka.

Pierwsze oznaki naczyniaka krwionośnego wyglądają jak mały płaski czerwony pieprzyk w dowolnym miejscu na ciele. Najczęstszym miejscem ich występowania jest twarz, skóra głowy, klatka piersiowa lub plecy.

Dziecko zwykle ma tylko jeden "pieprzyk"; dorośli mogą mieć więcej rozrzuconych po całym ciele. Dzieci urodzone przez bliźnięta lub trojaczki mogą również mieć wiele naczyniaków krwionośnych.

W ciągu pierwszego roku życia dziecka naczyniak krwionośny rośnie dość szybko i może przybierać różne kształty, na przykład jako płatowaty, gąbczasty lub gumowaty guzek, który może wznosić się ponad poziom skóry.

Po tej fazie szybkiego wzrostu i powiększania się, naczyniak krwionośny zatrzymuje się i stabilizuje swój rozmiar, tzw. faza plateau. Po tym okresie naczyniak krwionośny powoli zaczyna zanikać.

Większość czerwonych pieprzyków znika w piątym lub dziesiątym roku życia. Po zniknięciu naczyniaka skóra może być lekko odbarwiona lub lekko uniesiona w miejscu, w którym wcześniej znajdował się naczyniak.

Poza typowym wyglądem i problemem kosmetycznym, naczyniaki nie powodują żadnych innych problemów, nawet jeśli są zlokalizowane w innych miejscach na ciele lub narządach wewnętrznych.

Powikłania

Występowanie naczyniaków wiąże się z pewnymi powikłaniami, które zależą od wieku pacjenta, wielkości i lokalizacji naczyniaka.

Do najczęstszych powikłań należą:

• Najczęstszym powikłaniem jest owrzodzenie, czyli powstanie wrzodu w naczyniaku. Jest to najczęstsze powikłanie naczyniaków i dotyka 1 na 10 pacjentów.
• Amblyopia (tępe widzenie) jest powodowana przez naczyniaki zlokalizowane na powiece
• Astygmatyzm, czyli nieregularna krzywizna rogówki oka, która powoduje niewyraźne lub podwójne i zamazane widzenie.
• Inne powikłania oczne obejmują krótkowzroczność, zajęcie tylnego odcinka gałki ocznej i niedrożność dróg łzowych.
• Niedrożność dróg oddechowych
• Trudności z karmieniem piersią w przypadku naczyniaków wargi
• Kosmetyczne zniekształcenie twarzy, np. w przypadku czubka nosa (nos Cyrano), uszu i ust.

Większość naczyniaków dziecięcych diagnozuje się na podstawie ich typowego wyglądu. Podczas diagnostyki różnicowej i próby odróżnienia naczyniaków od innych guzów zawsze zaczynamy od możliwie najmniej inwazyjnych metod badania.

Badanie ultrasonograficzne (USG) z sygnałem Dopplera (stosowane szczególnie w badaniu naczyń krwionośnych) potwierdzi zwiększony przepływ krwi w zmianie, co jest typową cechą naczyniaków krwionośnych.

USG może rozróżnić naczyniaki włosowate od jamistych, ale nie może określić zasięgu, głębokości i związku z otaczającymi strukturami anatomicznymi.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) lub tomografii komputerowej (CT) jest bardziej odpowiednie do określenia głębokości, na jaką rozciąga się naczyniak.

W przypadku stwierdzenia wielu naczyniaków na skórze zaleca się uzupełnienie badania USG lub MRI narządów jamy brzusznej w celu sprawdzenia, czy naczyniaki występują również w tej lokalizacji.

Badania laboratoryjne z krwi obejmują parametry krzepnięcia i morfologię krwi, szczególnie w celu dalszego rozważenia odpowiedniego leczenia.

W przypadku wątpliwości co do prawidłowej diagnozy można wykonać biopsję skóry, a następnie przesłać próbkę do oceny histopatologicznej.

Naczyniaki niemowlęce (tzw. dziecięce) mają charakterystyczny przebieg, który składa się z trzech faz:

1) Wczesna faza proliferacyjna lub faza wzrostu.

Podczas tej pierwszej fazy, która trwa około 3 miesięcy, następuje bardzo szybki wzrost. W ciągu następnych pięciu do ośmiu miesięcy wzrost zwalnia, ale trwa nadal. Głębokie naczyniaki krwionośne u niemowląt rosną dłużej niż powierzchowne. Ich wzrost obserwuje się przez 9 do 12 miesięcy.

2. faza plateau

Faza ta charakteryzuje się okresem spoczynku, w którym naczyniak nie rośnie i nie zwiększa swojej średnicy. Okres ten trwa około sześciu miesięcy do roku.

3. faza inwolucji

Po okresie spoczynku następuje faza, w której naczyniak krwionośny kurczy się, tj. ulega inwolucji lub regresji. Zmiany w tej fazie są miękkie, można je ściskać i zmieniają kolor z jaskrawoczerwonego na fioletowy lub szaroniebieski.

Inwolucja następuje w ciągu pierwszego roku i trwa przez kilka lat.

Zdrowa skóra, która zastępuje naczyniaka po fazie inwolucji, może być całkowicie normalna, ale może też mieć defekty lub blizny.

Typowe defekty skóry obejmują złogi tkanki tłuszczowej, teleangiektazje (rozszerzone naczynia włosowate widoczne jako czerwone nitki), cienką i niejednolitą skórę.