Co to jest nerwiak nerwu słuchowego i jego objawy?

Nerwiak akustyczny, schwannom...

Guz atakuje nerw czaszkowy, który pochodzi bezpośrednio z mózgu. Odpowiada za słuch i równowagę, więc te dwie funkcje będą najbardziej dotknięte.

Nie jest złośliwy, nie jest rakiem w prawdziwym tego słowa znaczeniu, ale rośnie i zachowuje się ekspansywnie. W ograniczonej przestrzeni czaszki ważne ośrodki mózgu są tłumione.

Nerw statoakustyczny (VIII nerw czaszkowy, łac. nervus vestibulocochlearis) to nerw biegnący u podstawy czaszki w kierunku ucha wewnętrznego.

Odpowiada za percepcję dźwięku (słuch), a także za percepcję pozycji ciała i głowy. Obsługuje narząd równowagi ucha wewnętrznego.

Wszystkie nerwy czaszkowe mają na swojej powierzchni osłonkę, która służy do ochrony, odżywiania i prowadzenia włókien. Osłonka ta nazywana jest osłonką mielinową. Składa się ona z komórek zwanych komórkami Schwanna. Zostały one nazwane na cześć fizjologa Theodora Schwanna.

Owijają się one wokół zakończenia nerwowego jak rolka papieru toaletowego. Jedna komórka Schwanna tworzy więc osłonkę tylko dla jednego zakończenia nerwowego, jednego aksonu.

Kiedy komórki Schwanna zaczynają rosnąć w niekontrolowany sposób, tworzą guzopodobną formację zwaną schwannoma. Guz ten rośnie ekspansywnie, nie przerasta i nie jest inwazyjny dla otaczających tkanek. Jest to zatem proces łagodny.

Schwannoma stanowi około 8% wszystkich guzów mózgu. Najwyższa zachorowalność występuje między 40 a 60 rokiem życia. Kobiety chorują nawet 2 razy częściej niż mężczyźni.

Schwannoma może dotyczyć dowolnego z dwunastu nerwów czaszkowych, ale najczęściej nerwu statoakustycznego. Nerw trójdzielny jest drugim co do częstości występowania.

Bezpośrednia przyczyna schwannoma przedsionkowego nie jest jeszcze znana. U większości pacjentów nie występują żadne czynniki ryzyka.

W badaniach epidemiologicznych badano wpływ korzystania z telefonów komórkowych, ale wyniki nie wykazały bezpośredniego związku między korzystaniem z telefonów bezprzewodowych a występowaniem nerwiaka przedsionkowego.

Inne badania powiązały występowanie nerwiaka nerwu słuchowego z ospą wietrzną lub ekspozycją na wielokrotne promieniowanie rentgenowskie czaszki jako potencjalnym czynnikiem ryzyka.

Jak dotąd jedynym ustalonym czynnikiem predysponującym do wystąpienia nerwiaka jest dziedziczna choroba zwana nerwiakowłókniakowatością typu II.

Nerwiakowłókniakowatość typu II występuje u pacjentów z wadliwym genem supresorowym nowotworu zlokalizowanym na chromosomie 22q12.2. Zaburzone białko wytwarzane przez zmutowany gen nazywa się merlin lub schwannomain.

Głównymi objawami klinicznymi nerwiakowłókniakowatości typu II są obustronne guzy akustyczne.

Inne objawy obejmują nerwiakowłókniaki obwodowe, oponiaki mózgu i rdzenia kręgowego oraz glejaki.

Pacjenci są zwykle diagnozowani w późnym okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości.

Rzadko, guzy mogą być wykryte później, w piątej lub siódmej dekadzie życia. U tych osób guzy rosną bardzo powoli, więc objawy ucisku stają się widoczne później.

Jako nowotwór łagodny, nerwiak zarodkowy rośnie bardzo powoli. Zwykle jest obecny w mózgu przez kilka lat, zanim zaczną pojawiać się objawy neurologiczne.

Mały guz zwykle nie wykazuje żadnych objawów. Jeśli rośnie szybciej lub jest większy, objawy zaczną pojawiać się stopniowo i subtelnie.

Nie wykazuje żadnych szczególnie specyficznych objawów. Objawia się bardzo podobnie do innych powszechnych chorób neurologicznych, które mogą nawet nie być związane z procesami patologicznymi w mózgu.

Na przykład zawroty głowy i problemy z równowagą mogą nie być związane z guzem, ale ze sztywnością karku i problemami z kręgosłupem szyjnym. Jednak niektóre objawy zasługują na uwagę, zwłaszcza jeśli są długotrwałe, nie poprawiają się, ale stopniowo się pogarszają.

Najczęstsze objawy schwannoma to:

• Stopniowa utrata słuchu

Około 80-90% osób, u których później zdiagnozowano nerwiaka akustycznego, cierpi na utratę słuchu na różnych poziomach.

Pacjent początkowo nie zdaje sobie sprawy z utraty słuchu i czasami może ją bagatelizować, na przykład zauważając, że podczas rozmowy telefonicznej lepiej słyszy na jedno ucho.

Na pogarszającą się sytuację zwraca uwagę dopiero głuchota podczas normalnej rozmowy międzyludzkiej, która zakłóca życie towarzyskie danej osoby.

Utrata słuchu spowodowana przez neurynę nazywana jest głuchotą percepcyjną (czuciowo-nerwową). Jest ona spowodowana bezpośrednim uszkodzeniem nerwu słuchowego przez rosnący guz.

• Gwizdanie, brzęczenie, stukanie i inne dźwięki w uszach (szumy uszne)

Gdy nerwiak akustyczny rośnie jednostronnie, szmer ten występuje zwykle w jednym uchu.

Zasadniczo są to różne dźwięki, które pacjent słyszy. Nie zawsze musi to być tylko gwizdanie w uchu. Pacjent może słyszeć różne rodzaje dźwięków i tonów, ale nie ma zewnętrznego źródła tego dźwięku.

Jednak ludzie cierpią również na szumy uszne w innych diagnozach, często w stanach nieneurologicznych, takich jak niedokrwistość (niska liczba czerwonych krwinek).

Nienowotworowe szumy uszne mogą wynikać z wypychania woskowiny wacikiem, trwającego stanu zapalnego w uszach, narażenia na nadmierny hałas, podrażnienia ucha przez nieprzyjemne i głuche bodźce lub starzenia się.

Szumy uszne mogą być przejściowe lub długotrwałe, ciche lub bardzo głośne. W przypadku długotrwałych i głośnych szumów usznych pacjenci mogą cierpieć z powodu poważnych trudności psychologicznych.

• Zawroty głowy

Nerw statoakustyczny przekazuje do mózgu informacje nie tylko o dźwiękach, ale także o pozycji głowy i ciała. Gdy jest uszkodzony, pacjenci będą mieli trudności z równowagą oprócz trudności ze słuchem. Ten niespecyficzny objaw występuje u około połowy pacjentów.

Rzadko jest to jednak pierwszy objaw, który informuje pacjenta o chorobie. Może to być najbardziej nieprzyjemny ze wszystkich innych objawów.

• Zaburzenia czucia na połowie twarzy

Jest to różnego stopnia mrowienie, ciągnięcie, drętwienie lub promieniujący ból w jednej połowie twarzy. Wrażenia te są spowodowane uciskiem rosnącego guza na inne nerwy czaszkowe biegnące w pobliżu nerwu statoakustycznego.

Nerwy te zwykle pochodzą z tak zwanego kąta mostowo-móżdżkowego. Nerw trójdzielny (nerus trigeminus), który jest odpowiedzialny za unerwienie czuciowe twarzy, jest najczęściej dotknięty uciskiem. Dlatego jego uszkodzenie powoduje te różne zaburzenia wrażliwości.

Całkowite drętwienie połowy twarzy jest stosunkowo rzadkie w przypadku nerwiaka akustycznego.

• Bóle głowy

Ból głowy jest rzadkim objawem w przypadku nerwiaka nerwu słuchowego. Guz rośnie powoli. Rzadko osiąga ogromne rozmiary, aby powodować ból. Jeśli jednak zacznie uciskać drogi alkoholowe, może wystąpić ból.

Jest on spowodowany zablokowaniem odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez kanały alkoholowe, zwiększając w ten sposób ciśnienie wewnątrzczaszkowe w czaszce.

Zespół ten nazywany jest wodogłowiem, popularnie wodą w mózgu. Powoduje on ucisk mózgu w ograniczonej przestrzeni czaszki, uszkadzając mózg. Oprócz bólu, powoduje szereg innych objawów neurologicznych, a nawet zaburzenia świadomości.

• Ucisk pnia mózgu

Najbardziej przerażającym i niebezpiecznym powikłaniem nerwiaka akustycznego jest stopniowe uciskanie pnia mózgu.

Może się to zdarzyć, jeśli guz nie zostanie zdiagnozowany i zacznie rosnąć szybciej do większych rozmiarów.

Nerw statoakustyczny znajduje się w kącie mostowo-móżdżkowym, anatomicznie bardzo blisko pnia mózgu, który jest ośrodkiem kontrolującym funkcje życiowe człowieka.

Jeśli ucisk ten zaczyna uszkadzać pień mózgu, pojawiają się problemy z oddychaniem, świadomością, krążeniem, koordynacją ruchów i równowagą, a także problemy z widzeniem, ruchem gałek ocznych oraz paraliż mięśni twarzy i kończyn.

• Zmęczenie i brak energii

Bardzo niespecyficzny objaw, ale najczęściej występujący w trwających chorobach związanych z rozrostem guza, zarówno łagodnego, jak i złośliwego.

Schwannoma jest zwykle diagnozowany w przypadku utraty słuchu lub jako przypadkowe znalezisko w innych chorobach podczas skanowania MRI mózgu.

Podstawowe metody badania stosowane do diagnozowania nerwiaka nerwu słuchowego to:

Audiometria tonalna.

Jest to elektroakustyczna metoda badania słuchu. Wykorzystuje ona generator tonów do badania wrażliwości ucha na określone tony. Audiometr to specjalne urządzenie, które generuje tony o określonej częstotliwości i natężeniu.

Badany pacjent siedzi w dźwiękoszczelnej kabinie. Audiometr generuje tony, które są przekazywane do jednego ucha przez słuchawkę.

Natężenie czystego tonu jest stopniowo zwiększane, aż pacjent zasygnalizuje, że słyszy dany ton. W tym momencie badający zapisuje poziom natężenia dźwięku na wykresie. W ten sposób badane są wszystkie tony. Oznaczenia na wykresie są łączone w charakterystyczną krzywą - audiogram.

Całe badanie jest powtarzane na drugim uchu. Wynik badania może być taki sam na obu uszach, ale może też być zupełnie inny. Jeśli wykryty zostanie asymetryczny ubytek słuchu, jest to wskazanie do dalszych badań diagnostycznych, np. BERA (BAEP) lub MRI.

Należy zauważyć, że stopień utraty słuchu nie koreluje z wielkością guza. Nawet w przypadku większych guzów użyteczny słuch może być zachowany.

Użyteczny słuch ocenia się za pomocą audiometrii tonalnej przy użyciu tak zwanej skali Gardnera-Robertsona.

Ważnym elementem jest ocena dyskryminacji słów, tj. jak dobrze pacjent rozumie słowo mówione przy normalnej głośności 50 dB. Zachowanie użytecznego słuchu koreluje z możliwością wykonania połączenia telefonicznego do chorego ucha.

BERA lub BAEP (badanie słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu)

Jest to badanie obiektywne, rejestrujące potencjały bioelektryczne rozchodzące się przez nerw słuchowy i pień mózgu.

Badanie to pozwala rozróżnić zajęcie nerwu ślimakowego i nerwu zaślimakowego. Czułość BAEP zależy od wielkości guza. Jeśli guz jest mniejszy, do 1 cm, czułość wynosi około 85%. W przypadku większych guzów powyżej 1 cm czułość badania wzrasta do 95%.

Metody obrazowania

Najczulszą metodą obrazowania jest rezonans magnetyczny (MRI). Ponadto nerwiaki mogą być obrazowane w tomografii komputerowej głowy. Specyficznym badaniem jest pozytonowa tomografia emisyjna PET/CT z użyciem specjalnego radiofarmaceutyku jako środka kontrastowego.

Nerwiak jest łagodnym i wolno rosnącym nowotworem, dlatego progresja tej choroby będzie powolna i pełzająca, ze stopniowym postępującym i subtelnym pogorszeniem niektórych funkcji.

Schwannoma diagnozuje się u pacjenta, który zgłasza się na badanie z powodu pogorszenia słuchu lub zawrotów głowy. Czasami pacjent może mieć trudności związane z inną chorobą, taką jak udar. Z powodu tej choroby wykonuje się badanie MRI, które wykaże nerwiaka jako przypadkowe znalezisko.

W takim przypadku wybiera się podejście "obserwuj i czekaj", co oznacza, że jeśli pacjent nie ma ograniczających objawów choroby, będzie regularnie monitorowany za pomocą rezonansu magnetycznego w odstępach około jednego do dwóch lat.

Jeśli jednak guz jest większy i istnieje ryzyko głuchoty lub ucisku pnia mózgu, pacjentowi zostanie zaproponowane konkretne leczenie.