Co to jest twardzina, jakie przybiera formy? Ogólnoustrojowa/zlokalizowana + objawy

Twardzina jest przewlekłą chorobą układową i autoimmunologiczną charakteryzującą się postępującym charakterem.

Dzieli się na dwie podstawowe formy: łagodniejszą określa się jako zlokalizowaną, a cięższą jako układową, która charakteryzuje się zajęciem wielu układów.

W przeszłości postać zlokalizowana była uważana za nieciężką, bez możliwych powikłań, jednak najnowsze odkrycia obaliły tę teorię.

Tak więc powikłania mogą wystąpić w obu postaciach twardziny.

Twardzina, ponieważ niepełnosprawność objawia się zmianami skórnymi.

Scleroderma = stwardnienie skóry, z greckiego skleros (twardy), derma (skóra).
Należy jednak pamiętać, że choroba nie dotyczy tylko skóry.

Jest również nazywana zlokalizowaną, ponieważ zwykle wpływa na skórę, tkankę podskórną lub pobliskie struktury podskórne, takie jak mięśnie lub kości.

Poważniejszą postacią jest postać ogólnoustrojowa, która charakteryzuje się uszkodzeniem kilku części ciała oprócz zmian skórnych. Jej ogólny przebieg zależy od powiązanych powikłań wynikających z zajęcia danego narządu lub układu ciała.

Chociaż jej przyczyna nie jest znana, istnieje leczenie, które może w pewnym stopniu wpłynąć na objawy choroby i negatywny wpływ na jakość życia.

Ważne jest wczesne wykrycie choroby, jej klasyfikacja w zależności od postaci i wczesne leczenie. Cięższy przebieg w postaci uogólnionej oznacza potencjalne zagrożenie życia.

Ciekawostki na temat twardziny:
Choroba 8 razy częściej dotyka kobiety niż mężczyzn.
Zwykle występuje w wieku 25-55 lat.
Choroba dotyka również dzieci.
Na całym świecie odnotowano około 2,5 miliona osób cierpiących na tę chorobę.

Jeśli chcesz dowiedzieć się więcej o twardzinie skóry, czytaj dalej.

Twardzina to nie tylko choroba skóry

Choroba ta jest klasyfikowana jako choroba ogólnoustrojowa i autoimmunologiczna. Przede wszystkim ma ona wpływ na tkankę łączną, co jest dodatkowo związane z upośledzonym mikrokrążeniem (słaby przepływ krwi na poziomie najmniejszych naczyń krwionośnych).

Kolagen jest patologicznie odkładany w miejscach takich jak skóra, tkanka podskórna, a w niektórych przypadkach w narządach. Zmiany zwłóknieniowe i bliznowacenie są następnie związane z upośledzeniem funkcji.

Choroba ma charakter ogólnoustrojowy i postępujący, dotyczy nie tylko skóry, ale może być powikłana zajęciem różnych narządów wewnętrznych.

Przykłady obejmują przewód pokarmowy, jelita (przewód pokarmowy), ale także płuca, serce, nerki i oczy.

Postępująca choroba oznacza, że rozwija się i pogarsza z czasem, dlatego ważne jest wczesne wykrycie i leczenie.

Twardzina dzieli się na dwie podstawowe postacie, a mianowicie miejscową i układową. Są one następnie podzielone na pewne podtypy. U dzieci choroba jest określana jako twardzina młodzieńcza.

Podział twardziny w tabeli

Przyczyna twardziny skóry nie jest znana. Jest to choroba zaliczana do autoimmunologicznych chorób reumatycznych, w którą zaangażowana jest autoimmunizacja, czyli patologicznie zmieniona odporność organizmu na własne komórki.

Plus.

Uważa się, że wieloczynnikowy wpływ wywołuje tę odpowiedź autoimmunologiczną, a mianowicie:

• predyspozycje genetyczne
  • Bezpośrednie dziedziczenie rodzinne nie zostało potwierdzone.
• Obecność antygenów układu HLA
• dysfunkcja śródbłonka
• określone pochodzenie etniczne
• płeć żeńska
• zmiany hormonalne
• stres i napięcie emocjonalne
• wpływ środowiska zewnętrznego
  • narażenie na niektóre substancje chemiczne lub leki (rozpuszczalniki organiczne, chlorek winylu, bleomycyna)
  • zakażenie wirusami lub bakteriami, ogniska po chorobie Borrelia burgdorferi
  • obciążenie pracą, częste wibracje itp.

Nie wiadomo, dlaczego się pojawia.
Jest to jednak przewlekła reakcja zapalna, która wpływa na skórę i tkankę podskórną, a także na układ mięśniowo-szkieletowy i narządy wewnętrzne (takie jak narządy trawienne, płuca, serce, naczynia krwionośne, nerki i oczy).

W skrócie...

Procesy autoimmunologiczne powodują nadprodukcję kolagenu + zaburzone mikrokrążenie (przepływ krwi na poziomie najmniejszych naczyń krwionośnych). Kolagen jest następnie odkładany w skórze, tkance podskórnej i ewentualnie w narządach. Zwiększonej produkcji towarzyszy również fibrotyzacja i odkładanie innych substancji.

Rezultatem są zmiany w skórze, podskórnych przyległych strukturach i upośledzona funkcja dotkniętych narządów.

Około 15-20% przypadków wiąże się z obecnością innej choroby autoimmunologicznej.

+

Choroba nie jest przenoszona z człowieka na człowieka (zakaźna, zaraźliwa). Chociaż twierdzi się, że niektóre infekcje wirusami lub bakteriami mogą ją wywołać.

Objawy twardziny zależą od jej postaci. Jak pokazuje tabela, występuje ona w kilku wariantach.

Termin twardzina opisuje pogrubienie i stwardnienie skóry.

Jest to jednak choroba ogólnoustrojowa, która uszkadza również narządy wewnętrzne.

Zazwyczaj obejmuje zmiany skórne i tkanki podskórnej, ewentualnie sięgające głębiej do mięśni lub kości.
Nie jest to jednak prawdą w 100% przypadków.
Dlatego ważne jest, aby rozpoznać inne towarzyszące objawy i określić dokładną postać choroby.

Na początku możliwe jest, że objawia się ona ogólnymi trudnościami, takimi jak osłabienie, zmęczenie, brak apetytu z utratą wagi, ale także bólem stawów.

Przykładem tego jest wczesne pojawienie się blaknięcia palców rąk i nóg w zimnym otoczeniu. Objaw ten określany jest jako zespół Raynauda.

Objawy twardziny są bardzo zróżnicowane i indywidualne.

W dzieciństwie powikłaniem jest występowanie linijnej postaci w kończynach. Następnie, oprócz skóry, choroba wpływa również na mięśnie i kości. W rezultacie wzrost kości jednej kończyny ulega spowolnieniu.

Zmiana skórna wygląda jak...

Twardzina miejscowa objawia się stwardnieniem skóry, początkowo odbarwioną bladą skórą otoczoną czerwoną lub fioletową obwódką.

+ Zmiana koloru, podobna do siniaka, i ponowne zabarwienie do białawego osadu.

Pojawia się podobna, ale pasmowata postać linijna. Pasma zmienionej chorobowo skóry występują na kończynach lub tułowiu, ale także na szyi i głowie. Możliwe jest głębokie zajęcie tkanki podskórnej, mięśni lub kości.

Postać układowa jest cięższa.

Twardzina układowa charakteryzuje się zajęciem innych obszarów ludzkiego ciała, narządów.

Może być związana z uszkodzeniem przełyku, co wiąże się z problemami z połykaniem, zgagą (zgaga), możliwym rozprzestrzenieniem się na jelita i związanymi z tym trudnościami i zmianami w trawieniu, utratą masy ciała.

Powikłania płucne, a dokładniej włóknista zmiana tkanki płucnej, są poważne. W tym czasie występuje duszność, a przy zaawansowanym uszkodzeniu płuc może dojść do śmierci.

Zmiany skórne występują w trzech etapach:

1. faza zapalna z obrzękiem, jako pierwszy wyciek skórny z obrzękiem
2. faza sklerotyczna, gdy obrzęk ustępuje, a skóra i tkanka podskórna stają się bardziej sztywne
3. faza zanikowa - skóra jest usztywniona, traci elastyczność, utrata mimiki twarzy, na dłoniach niemożność zginania w stawach (szponiasta dłoń).

Niektóre objawy twardziny:

• zmiany skórne, okrągłe lub pasmowate
  • zmiany koloru, depigmentacja, bladość i możliwe naprzemienne przebarwienia
  • obrzęk
  • błyszcząca i napięta skóra
  • utrata owłosienia na ciele
  • utrwalenie skóry w głębszych warstwach
  • stwardnienie
  • zwapnienie skóry - odkładanie się wapnia
  • rozszerzone naczynia krwionośne - teleangiektazje
  • zjawisko Raynauda - na nosie lub brodzie, kończynach górnych (dłoniach) i dolnych (stopach), aż do martwicy i zgorzeli części akralnych, z koniecznością amputacji
  • uszkodzenia skóry, owrzodzenia, z czasem na palcach lub w miejscach częstego noszenia, takich jak pięty, kostki
  • utrata wyrazu twarzy, twarz przypominająca maskę - amimia
  • zmniejszenie otworu ustnego - mikrostomia
  • wąskie usta
  • pomarszczenie skóry wokół ust
  • szponiasta dłoń
• osłabienie i zmęczenie
• osłabienie mięśni, atrofia, ból mięśni
• ból stawów, również z poranną sztywnością
• deformacja i usztywnienie stawów, zajęcie ścięgien
• osteoporoza
• zapalenie tęczówki oka - zapalenie błony naczyniowej oka
• dysfunkcja przełyku i związane z tym problemy z połykaniem, zgaga
• zaburzenia jelitowe - bóle i skurcze brzucha, utrata masy ciała, problemy trawienne, brak wchłaniania w jelitach, wzdęcia i brak apetytu, zaparcia lub biegunka, niedrożność jelit - ileus
• uszkodzenie płuc - zwłóknienie płuc, które zagraża życiu, ale także zmniejszona pojemność płuc i związana z tym duszność lub nadciśnienie płucne
• problemy z sercem - arytmie, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego lub zapalenie serca, niewydolność serca
• uszkodzenie naczyń krwionośnych i upośledzenie dopływu krwi do różnych narządów i serca
• zaburzenia czynności nerek, z wystąpieniem ciężkiego przełomu nadciśnieniowego - złośliwe wysokie ciśnienie krwi, ryzyko udaru mózgu lub zawału serca
• zaburzenia neurologiczne - neuropatia, zespół cieśni nadgarstka i inne
• funkcje seksualne - możliwe zaburzenia erekcji u mężczyzn
• zmiany psychologiczne, depresja, lęk

Objawy choroby są indywidualne dla każdej osoby, a
może znacznie obniżyć i ograniczyć jakość życia.

Historia choroby i obraz kliniczny są ważne w diagnozie. Osoba opisuje swoje dolegliwości lub problemy związane z chorobą. Następnie przeprowadza się badanie skóry, a także ogólne badanie fizykalne.

Niezbędna jest ocena i określenie postaci twardziny, co ma również znaczenie terapeutyczne i znaczenie w przewidywaniu powikłań.

W diagnostyce stosuje się również biopsję skóry oraz pobranie krwi lub moczu do badań laboratoryjnych, w tym przypadku ocenia się obecność różnych przeciwciał, CRP oraz morfologię krwi.

Uzupełnieniem jest badanie zjawiska Raynauda i związane z nim metody diagnostyczne (kapilaroskopia). W przypadku uszkodzeń innych narządów, inne takie jak RTG, CT, EKG, ECHO, ciśnienie krwi, bronchoskopia, GFS itp.

Przebieg choroby jest indywidualny.

Twardzina miejscowa ma lepsze rokowanie, ze spontanicznym ustępowaniem i gojeniem się skóry po kilku latach. Jednak około jedna czwarta przypadków jest skomplikowana.

U dzieci zagrożony jest głównie etap wzrostu, który może być spowodowany nierówną długością kończyn.

Nie ma powikłań narządowych. Oczywiście nie można lekceważyć leczenia i monitorowania choroby.

Ta mniej ciężka postać rzadko przechodzi w postać uogólnioną. Z drugiej strony młodzieńczej twardzinie układowej towarzyszy uszkodzenie narządów. Występuje bardzo rzadko w dzieciństwie.

Pomimo możliwej spontanicznej remisji, leczenie jest ważne, aby skrócić czas trwania choroby.

Twardzina układowa może mieć również ostry, szybko postępujący przebieg, z towarzyszącymi zmianami narządowymi w krótkim czasie. W tym przypadku wczesne leczenie jest jeszcze ważniejsze.

Zespół Raynauda często występuje wcześnie, nawet kilka lat przed wystąpieniem uszkodzenia narządów.

Gorszego przebiegu należy spodziewać się u osób, u których pierwsza fala problemów wystąpiła po 45 roku życia, u mężczyzn, a także w przypadku uszkodzenia nerek, serca lub płuc, zwłaszcza jeśli pojawiło się ono w ciągu pierwszych trzech lat od wystąpienia.

Potrzeba odpowiedniego leczenia dotyczy również tego przypadku.

Wczesne wykrycie i wczesne leczenie = lepsze rokowanie i jakość życia.