Co to jest zespół Sjogrena (sicca)? Objawy, leczenie, dieta

Zespół Sjogrena jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą reumatyczną, w której zaatakowane są gruczoły wydzielania zewnętrznego, w szczególności gruczoły łzowe i ślinowe.

Skutkuje to typowymi objawami, z powodu których choroba jest również określana jako zespół suchości.

Zespół Sjogrena = zespół/kompleks Sicca (sicca = suchość) ⇒ zespół suchości.

Jest to choroba wieloukładowa skutkująca dysfunkcją gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Istnieją inne powiązane zaburzenia objawiające się w różnych częściach ludzkiego ciała.

Wieloukładowa oznacza, że wpływa na kilka układów narządów.
Gruczoły zewnątrzwydzielnicze to gruczoły z wydzielaniem zewnętrznym.
Wydzielanie zewnętrzne = wydzielina jest wydzielana przez ujście na powierzchni nabłonka, do wydrążonego narządu lub na powierzchni ciała.

Dotyczy głównie kobiet.

Choroba ta często współwystępuje z innymi chorobami reumatycznymi i autoimmunologicznymi.

Dzieli się na postać pierwotną i wtórną.

Sama choroba charakteryzuje się zróżnicowanym przebiegiem, który jest wysoce indywidualny. W badaniach nad zespołem pojawiają się nowe dane, które wskazują, że dzieli się on na kilka podtypów, co pomaga w ukierunkowaniu leczenia.

Choroba jest długotrwała (przewlekła), klasyfikowana jako choroba reumatyczna, a jej dokładna przyczyna nie jest znana, w związku z czym całkowite wyleczenie nie jest możliwe.

Leczenie ma na celu zapobieganie progresji i łagodzenie dyskomfortu, który często obniża jakość życia, a w połączeniu z innym zespołem o gorszym przebiegu, unieruchamia osobę dotkniętą chorobą.

Z historii choroby wiemy, że jej nazwa pochodzi od nazwiska szwedzkiego lekarza, okulisty Henrika Samuela Conrada Sjögrena.

Inni naukowcy i lekarze również badali tę chorobę i udoskonalili informacje na temat jej objawów. Odkryli, że wpływa ona na kilka obszarów ciała. Następnie przeklasyfikowali ją jako ogólnoustrojową chorobę autoimmunologiczną.

Chcesz dowiedzieć się więcej o zespole Sjogrena?
Jakie są przewidywane zagrożenia związane z zespołem Sjogrena?
Jak się objawia?
I jakie są dostępne metody leczenia?
Czytaj dalej z nami.

Co wiemy o zespole Sjogrena...

Zespół Sjogrena to przewlekła ogólnoustrojowa autoimmunologiczna zapalna choroba tkanki łącznej o podłożu reumatycznym, która atakuje gruczoły dokrewne.

Autoimmunologiczna = odporność patologicznie atakuje własne komórki organizmu.

Gruczoły są dotknięte przewlekłym procesem zapalnym, co skutkuje zmniejszoną funkcją i wydzielaniem, na przykład łez, śliny i innych wydzielin w zależności od uszkodzenia gruczołu. Uszkodzenie może nawet osiągnąć poziom całkowitej dysfunkcji.

Choroba dotyka głównie kobiety, od 9 do 13 razy częściej niż mężczyzn.
Choroba dotyka od 0,08 do 3% populacji kobiet i około 1,2% populacji ogółem.

Podaje się, że wystąpienie pierwszych objawów jest zwykle bardziej wyraźne u kobiet po menopauzie. Dlatego też zmiany hormonalne są uważane za predyspozycję.

Jest to choroba przewlekła.
Wiek zachorowania wynosi około 20 lat.
Opisuje się ją również jako występującą w dzieciństwie.
Zakres wiekowy wynosi 15-65 lat.

Preferencyjnie wpływa na gruczoły łzowe i ślinowe. Następnie opisano również zaburzenia gruczołów przewodu pokarmowego na poziomie żołądka lub trzustki.

+

Wpływa również na gruczoły wydzielnicze w drogach oddechowych, dlatego jest odpowiedzialny za częste krwawienia z nosa (krwawienie z nosa) lub zapalenie nosa i nosogardzieli (zapalenie błony śluzowej nosa i gardła) z powodu suchej błony śluzowej nosa.

Wydzielina błony śluzowej dróg oddechowych pełni funkcję obronną i oczyszczającą. Jej niedobór przy zmniejszonej produkcji jest podstawą problemu = częstej zachorowalności.

Sucha skóra i zmniejszona potliwość lub produkcja sebum są również przykładami tego problemu. Kobiety cierpią również na suchość pochwy.

Ma wiele różnych objawów, które występują w różnych kombinacjach.

Zespół Sjogrena może występować niezależnie.
Jest wtedy określany jako pierwotny zespół Sjogrena lub choroba Sjogrena.
Objawem jest po prostu niedoczynność lub niewydolność gruczołów zewnątrzwydzielniczych.

Hipofunkcja = zmniejszona funkcja
Afekcja = całkowita dysfunkcja

Drugą formą jest wtórny zespół Sjogrena.

Postać wtórna często występuje wraz z innymi chorobami reumatycznymi, takimi jak

• reumatoidalne zapalenie stawów
• toczeń rumieniowaty układowy
• twardzina skóry
• zespół Raynauda
• ale także zapalenie wielomięśniowe, pierwotna marskość żółciowa wątroby lub przewlekłe aktywne zapalenie wątroby.

Uważa się, że jest to druga najczęstsza choroba autoimmunologiczna.

Ogólnie wiadomo, że choroby autoimmunologiczne często występują w połączeniu jako układowe choroby tkanki łącznej. Podaje się, że około 10% osób z zespołem Sjögrena ma również inną układową chorobę tkanki łącznej.

Mieszana choroba tkanki łącznej - zespół Sharpe'a - mieszana choroba tkanki łącznej - toczeń układowy - twardzina układowa - zapalenie wielomięśniowe.

Co powoduje zespół Sjogrena?
Nie wiemy.

Podstawowym składnikiem jest zaburzenie immunologiczne, tj. autoimmunizacja. Jest to stan, w którym system obronny atakuje własne komórki organizmu, a dokładniej tkankę łączną. Sugeruje się również wpływ wieloczynnikowy.

Czynniki ryzyka zespołu Sjogrena obejmują:

• predyspozycje genetyczne
• obecność antygenów HLA
• płeć - kobieta
• wpływ hormonalny i hormony żeńskie
• wpływy zewnętrzne
  • choroby wirusowe, takie jak zakażenie wirusem Epsteina-Barr, wirusem cytomegalii lub retrowirusem

Proces zapalny atakuje własne komórki organizmu, w szczególności komórki tkanki łącznej, a dokładniej gruczoły zewnątrzwydzielnicze.

Podczas tego procesu dochodzi do wielu zmian patologicznych w strukturze gruczołów i ich przewodów. Infiltracja przez naciek zapalny, którego składnikami są składniki odporności, przeciwciała.

Gruczoły i ich przewody początkowo rozszerzają się, stopniowo zanikają, zwężają się. Dochodzi również do przekształcenia w bezwartościową tkankę - tkankę łączną, która jest afunkcjonalna (nie spełnia swojej funkcji).

Ryzykiem jest również odwrócenie procesu w złośliwy rozrost.

Zespół Sjogrena często występuje wraz z innymi chorobami autoimmunologicznymi, a ich wspólną cechą jest długotrwały i postępujący przebieg.

Progresywny przebieg odpowiada za pogarszanie się trudności wraz z upływem czasu. Dlatego w tej grupie chorób ważne jest wczesne wykrycie, a następnie wczesne leczenie. To ostatnie ma na celu złagodzenie wpływu procesów i objawów choroby autoimmunologicznej.

Objawy zespołu Sjogrena dzielą się na dwie grupy. Są to problemy związane z zaburzeniami czynności gruczołów = objawy gruczołowe.

Glandula = gruczoł.

Istnieją również zaburzenia pozagruczołowe - objawy pozagruczołowe.

Extra = na zewnątrz.

Typowe jest uszkodzenie gruczołów łzowych i ślinowych. Możliwe jest również uszkodzenie innych gruczołów, takich jak: gruczoły śluzowe dróg oddechowych, układu pokarmowego, żołądka, trzustki, jelita cienkiego lub żeńskiego układu rozrodczego, skóry i gruczołów potowych, a także tarczycy.

Objawy pozagruczołowe:

• Osłabienie
• zmęczenie
• spadek wydajności
• zaburzenia koncentracji i pamięci
• ból głowy
• podwyższona temperatura ciała
• ból stawów - bóle stawów
• zapalenie stawów - artretyzm
• obrzęk i sztywność stawów
• ból mięśni - mialgia
• neuropatia obwodowa - mrowienie, parestezje i inne zaburzenia czucia
• Zjawisko Raynauda - do 80% przypadków
  • przebarwienia kończyn ciała, zwykle palców rąk i nóg, od bladych do fioletowych
  • Niedojrzałość wywołana przez zimno, stres, napięcie emocjonalne
• brak apetytu
• utrata masy ciała
• depresja i niepokój
• nietolerancja pokarmowa
• zespół jelita drażliwego i inne problemy trawienne, wzdęcia
• nietolerancja leków
• zaburzenia czynności wątroby
• upośledzenie czynności płuc i obecność duszności, zapalenie płuc
• zaburzenia czynności nerek - około 15-25% przypadków, przykłady obejmują moczówkę prostą i niewydolność nerek
• plamica - zaczerwienienie skóry, zwłaszcza podudzi i piszczeli
• uszkodzenie naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń - zapalenie naczyń krwionośnych
• limfadenopatia, powiększenie węzłów chłonnych
• ryzyko nawrotu nowotworu złośliwego (chłoniak rzekomy, chłoniak itp.).

W tabeli wymieniono objawy zajęcia gruczołów

Rozpoznanie choroby jest trudne ze względu na szeroki zakres objawów.

Początkowo mogą występować ogólne dolegliwości, takie jak zmęczenie, osłabienie i zmniejszona wydajność. Może to opóźnić wykrycie choroby o kilka miesięcy.

Ważny jest wywiad lekarski (to, co opisuje dana osoba), badanie kliniczne i laboratoryjne, badanie łez, filmu łzowego przez okulistę i ocena produkcji śliny.

Istnieje kilka sposobów oceny zespołu Sjogrena. Jednym z nich są kryteria klasyfikacyjne.

Amerykańsko-europejski konsensus kryteriów klasyfikacyjnych:

1. objawy oczne
   • Codzienne uporczywe uczucie suchego oka - dłużej niż 3 miesiące?
   • nawracające uczucie piasku w oczach?
   • stosowanie sztucznych łez przez ponad 3 miesiące?
   • co najmniej jedna odpowiedź pozytywna
2. objawy ze strony jamy ustnej
   • codzienne uczucie suchości w ustach przez ponad 3 miesiące?
   • Nawracający obrzęk ślinianek?
   • potrzeba częstego przyjmowania pokarmów?
   • co najmniej jedna odpowiedź twierdząca
3. objawy oczne - obiektywne
   • Test Schirmera
   • Test robaka bengalskiego
   • wynik suchego oka
   • co najmniej jedna pozytywna odpowiedź
4. histopatologia gruczołów ślinowych
   • objawy zapalenia ślinianki przyusznej - zapalenie gruczołu ślinowego
5. zajęcie gruczołów ślinowych - obiektywne
   • niestymulowane wydzielanie śliny
   • sialografia ze stwierdzeniem stanu zapalnego
   • scyntygrafia ślinianek
   • co najmniej jedna odpowiedź pozytywna
6. autoprzeciwciała
   1. obecność przeciwciał przeciwko Ro-SSA lub La-SSB w surowicy

W przypadku pierwotnego zespołu Sjogrena wymagana jest obecność 4 z 6 kryteriów, jeśli 4 lub 6 są dodatnie. Alternatywnie wymagana jest obecność 3 z 4 obiektywnych kryteriów (3, 4, 5 i 6).

We wtórnym zespole Sjögrena potwierdzona jest obecność 2 z kryteriów 1 lub 2 oraz dowolnych 2 z 3, 4 i 5.

+ Wymienia się również tzw. kryteria wyłączne, a mianowicie:

• stan po radioterapii w regionie głowy i szyi
• wirusowe zapalenie wątroby typu C
• AIDS
• sarkoidoza limfatyczna
• Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi - powikłania przeszczepu
• stosowanie leków antycholinergicznych

Plus badania laboratoryjne: szybkość sedymentacji FW, CRP, czynnik reumatoidalny, ANA, przeciwciała HLA itp.

Przebieg choroby może być typowy, gdy charakteryzuje się pojawieniem się dolegliwości związanych z zajęciem gruczołów. Druga strona składa się z ogólnych problemów ogólnoustrojowych.

W zespole Sjogrena zmienność objawów jest zróżnicowana, indywidualna, nawet ze względu na połączenie wielu objawów.

Przede wszystkim dotyczy gruczołów łzowych i ślinowych, których dysfunkcja objawia się suchością oczu i suchością w ustach oraz innymi objawami opisanymi w tabeli.

Powiązanie innych problemów, a mianowicie pozagruczołowych i ogólnych, nie jest wyjątkiem. Wpływają one negatywnie na zdrowie i stan psychiczny danej osoby.

Choroba jest długotrwała, więc jej przebieg jest przewlekły. Ciągnie się i rozwija przez kilka lat, z początkiem w młodości i wystąpieniem poważniejszych trudności w późniejszym życiu.

Wczesne rozpoznanie objawów i wczesne leczenie są również bardzo ważne.