Czym jest choroba Kawasaki, jakie są jej przyczyny, objawy i jak się ją leczy?

Choroba Kawasaki może również występować pod nazwą zespołu śluzówkowo-skórnych węzłów chłonnych lub zespołu śluzówkowo-skórnych węzłów chłonnych. Jest to ogólnoustrojowe zapalenie naczyń, które jest nazwą nadaną schorzeniu naczyń krwionośnych. Najczęściej dotyka małych i średnich naczyń krwionośnych.

Chcesz dowiedzieć się więcej o zapaleniu naczyń?

Choroba została po raz pierwszy opisana przez japońskiego pediatrę Tomisaki Kawasaki w 1967 r. Choroba występuje u dzieci w wieku do 5 lat, głównie w wieku od 2 do 3 lat. Dotyka głównie chłopców. Częstość występowania jest najwyższa u dzieci japońskich.

Zespół Kawasaki występuje do 6 razy częściej u dzieci azjatyckich.

Najczęściej atakuje tętnice wieńcowe, naczynia krwionośne, które dostarczają tlen i składniki odżywcze do serca. Tętniak, który jest wybrzuszeniem (poszerzeniem) naczynia krwionośnego, może być poważnym powikłaniem. Oprócz zapalenia naczyń może wystąpić gorączka, a nawet obrzęk kończyn. Jednak do postawienia diagnozy potrzeba kilku kryteriów.

Choroba jest wieloukładowa, co oznacza, że wpływa na inne części ciała niż tylko naczynia krwionośne. Objawia się gorączką, bólem skóry, błon śluzowych, spojówek, ale także bólem brzucha lub obrzękiem węzłów chłonnych. Ważne jest, aby wykluczyć inne choroby podczas stawiania diagnozy. Pochodzenie i pochodzenie choroby nie zostały jeszcze wyjaśnione.

Wczesne leczenie jest również ważne, aby zmniejszyć ryzyko powikłań sercowo-naczyniowych, zwłaszcza jeśli choroba nie jest leczona, co może wynosić nawet 20-35%.

Choroba Kawasaki, choć rzadka, jest jedną z najczęstszych chorób naczyń dotykających dzieci.

Do dziś dokładna przyczyna zespołu Kawasaki nie jest w pełni poznana. Istnieje kilka opinii na ten temat. Uważa się, że głównym składnikiem jest zaburzenie odporności (tj. defekt autoimmunologiczny) lub jej nadwrażliwość. Inna opinia mówi o zakaźnym pochodzeniu o charakterze bakteryjnym lub wirusowym. Przykładem może być szkodliwe działanie toksyny. Jest ona wytwarzana przez bakterię ze szczepu gronkowca złocistego.

Sugeruje się współzakażenie wirusem EBV (który jest wirusem wywołującym mononukleozę zakaźną) lub związek z wirusem opryszczki. Jako możliwy czynnik sprawczy sugeruje się również koronawirusa. Zaobserwowano sezonowe występowanie choroby, głównie wiosną i zimą. Potwierdza to pogląd, że ma ona pochodzenie zakaźne.

Sugeruje się również genetyczne predyspozycje do tej choroby, co może również wskazywać na mechanizm dziedziczny. Zespół Kawasaki nie jest zakaźny. Nie przenosi się z jednego dziecka na drugie. Nawrót choroby może wystąpić u około 2 procent.

Chociaż choroba ta jest stosunkowo rzadka, mówi się, że jest to najczęstsze zapalenie naczyń w dzieciństwie. Zapalenie naczyń jest chorobą zapalną naczyń krwionośnych. W ciągu pierwszych 10 dni uszkadza ścianę naczyń krwionośnych. Najbardziej dotknięte są naczynia wieńcowe (serca), które przenoszą natlenioną krew do mięśnia sercowego.

Jeśli choroba nie jest leczona, ryzyko wystąpienia problemów z układem sercowo-naczyniowym wzrasta nawet o 20 procent lub więcej. Według doniesień choroba może powodować tętniaka, który jest powiększeniem (wybrzuszeniem) ściany naczynia krwionośnego. To wybrzuszenie ściany naczynia krwionośnego stanowi ryzyko powstania zakrzepu (skrzepu krwi). Istnieje również ryzyko zlepiania się płytek krwi (tworzenia się skrzepliny) w miejscu uszkodzonego naczynia krwionośnego.

Skrzep krwi, który jest wystarczająco duży, ogranicza przepływ krwi przez naczynie krwionośne serca. Jest to przyczyną zawału mięśnia sercowego. W rzeczywistości jest to stan, w którym mięsień sercowy jest niedostatecznie zaopatrywany w tlen i umiera. Dzieje się tak głównie w ciągu 8 tygodni od wystąpienia choroby.

Przeczytaj także: Informacje na temat pierwszej pomocy w przypadku zawału sercaw artykule.

Innym poważnym zagrożeniem jest pęknięcie tętniaka. Powikłania te powodują nagłą śmierć u około 2% osób dotkniętych chorobą. Zapalenie mięśnia sercowego jest również poważne, podobnie jak uszkodzenie zastawek serca. Jednak choroba jest wieloukładowa. Oznacza to, że wpływa również na inne układy organizmu.

Objawy choroby Kawasaki obejmują:

• Zajęcie naczyń krwionośnych, zwłaszcza problemy sercowo-naczyniowe
  • tętniak naczynia krwionośnego aż do jego pęknięcia
  • niedokrwienie mięśnia sercowego
  • zapalenie mięśnia sercowego
  • zapalenie osierdzia
  • zaburzenia rytmu serca
  • wady zastawkowe, zapalenie
• gorączka utrzymująca się dłużej niż 5 dni
• zapalenie spojówek, ale bez ropienia i wydzieliny
• wysypki skórne, zwłaszcza na tułowiu, pod pieluszką i na kończynach
• pokrzywka
• zaczerwienienie skóry
• łuski na skórze
• obrzęk skóry, szczególnie sztywny obrzęk palców, dłoni i stóp
• łuszczenie się skóry palców, zwłaszcza w okolicy łożyska paznokcia
• w niektórych przypadkach zgorzel opuszków palców, zwłaszcza u bardzo małych dzieci
• spierzchnięte i głęboko zaczerwienione usta i błona śluzowa jamy ustnej
• czerwony i malinowy język
• zaczerwienienie gardła
• obrzęk węzłów chłonnych szyi, w szczególności jeden węzeł chłonny powiększony do rozmiaru ponad 1,5 cm
• ból głowy
• zapalenie nerwów
• ból i obrzęk stawów, ból ograniczający ruch, w przypadku zapalenia stawów
• ból brzucha
• uszkodzenie wątroby i pęcherzyka żółciowego
• wymioty
• biegunka
• zapalenie dróg moczowych
• zapalenie jąder u chłopców
• osłabienie
• niepokój, nerwowość

We wczesnych stadiach choroby ważne jest wykluczenie innych przyczyn problemu. Jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, ważne jest wczesne leczenie, aby zapobiec powikłaniom sercowo-naczyniowym.

Pomocne mogą być badania laboratoryjne krwi, ale także moczu lub płynu mózgowo-rdzeniowego, w szczególności posiew krwi, posiew moczu, parametry stanu zapalnego, CRP, FW (szybkość sedymentacji krwi), morfologia krwi (dowody niedokrwistości, poziom leukocytów i płytek krwi).

W celu zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego wykonuje się nakłucie lędźwiowe.

Jako metodę obrazowania stosuje się ECHO, które może wykazać zajęcie naczyń serca, w tym tętniaków. Ważne są również EKG, RTG klatki piersiowej, scyntygrafia, koronarografia i rezonans magnetyczny.

Oczywiście diagnoza opiera się głównie na historii choroby i obrazie klinicznym choroby. Oceniane są tak zwane kryteria diagnostyczne, które muszą być spełnione w celu rozpoznania zespołu Kawasaki, a mianowicie obecność 5 z 6 objawów.

Tabela przedstawia kryteria diagnostyczne dla rozpoznania zespołu Kawasaki

Choroba występuje do 5. roku życia, ale głównie w 2-3. roku życia. Jednocześnie, jeśli wystąpi przed 2. lub po 5. roku życia, jej objawy są bardziej nasilone. Zespół Kawasaki rozpoczyna się od zajęcia naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń) w ciągu pierwszych 10 dni.

Zespół Kawasaki jest czasowo podzielony na trzy fazy:

• stadium ostre w ciągu dwóch tygodni
• faza podostra 2-4 tygodnie
• faza zdrowienia od 1 do 3 miesięcy

Uszkodzenie występuje głównie na poziomie naczyń krwionośnych serca i ich ściany. Powoduje to zlepianie się płytek krwi. Tworzy się skrzep krwi (skrzeplina), który następnie zwęża się do całkowitego zamknięcia naczynia krwionośnego. Niedostateczny dopływ krwi do mięśnia sercowego do całkowitego braku krwi (niedokrwienie) są przyczyną zawału mięśnia sercowego. Jako ramy czasowe dla tego podaje się okres do 8 tygodni.

Oprócz zawału mięśnia ser cowego, uszkodzenie ściany naczynia krwionośnego jest związane z upośledzeniem funkcji naczynia krwionośnego. Powoduje to wybrzuszenie ściany naczynia (tętniak). Tętniaki zwiększają ryzyko pęknięcia ściany naczynia. Może to spowodować nagłą śmierć, która występuje w około 2% przypadków.

W fazie ostrej występuje gorączka, nawet powyżej 40°C. Utrzymuje się ona przez ponad 5 dni. Występuje nieropne zapalenie spojówek. Charakterystycznym objawem jest również obrzęk palców rąk i nóg. Obrzęk jest sztywny.

Po ostrej fazie następuje erupcja skóry w postaci wysypki lub pokrzywki. Główne obszary to klatka piersiowa, brzuch, część pod pieluchą i okolice narządów płciowych. Wargi są suche, popękane, czerwone.

Podobnie jak język, który ma wygląd języka malinowego (czasami określanego również jako język truskawkowy).

Na tym etapie choroba charakteryzuje się również powiększeniem guzka szyjki macicy, nawet u 70% osób dotkniętych chorobą. Guzek może mieć rozmiar ponad 1,5 centymetra. Wieloukładowe zajęcie obejmuje również uszkodzenie wątroby i pęcherzyka żółciowego, co skutkuje bólem brzucha, wymiotami i biegunką. Występuje również ból i obrzęk stawów, co jest konsekwencją zapalenia stawów.

Po dwóch tygodniach choroba przechodzi w fazę podostrą. W fazie podostrej dochodzi do złuszczania się skóry, szczególnie w okolicy palców i łożysk paznokci. W przypadku zaniedbania leczenia wzrasta ryzyko tętniaka. Wzrasta liczba płytek krwi. Faza zdrowienia charakteryzuje się spadkiem wartości zapalnych.

Na szczęście w większości przypadków dochodzi do wyzdrowienia. Wczesna diagnoza i leczenie są ważne. Ryzyko powikłań wzrasta, jeśli nie jest leczone, ale w niewielkim odsetku przypadków nawet jeśli jest leczone.