Czym jest rak kości i jakie są jego objawy + Objawy alarmowe

Złośliwe nowotwory kości (rak kości) są jednym z rzadszych nowotworów.

Pierwotne nowotwory kości (występujące głównie w kościach) stanowią około 0,3% wszystkich złośliwych nowotworów kości.

Częstość występowania raka kości osiąga szczyt w okresie dojrzewania, a drugi mniejszy szczyt przypada na wiek około 60 lat.

W diagnozowaniu tych nowotworów pomocne są predylekcja miejsca, predylekcja płci i predylekcja wieku.

Określenie zachowania guza (charakteru biologicznego) jest szczególnie ważne w onkologii.

Typ histologiczny, stopień zróżnicowania tkanek (grading) i rozległość (staging) są podstawowymi parametrami, które należy zdefiniować.

Klasyczny system określania stopnia zaawansowania nowotworu TNM (Tumour Nodal Metastasis) ma pewne ograniczenia w przypadku nowotworów kości, ponieważ mięsaki rzadziej dają przerzuty do węzłów chłonnych. Dlatego też stosuje się inne klasyfikacje.

Kości i ich rola

• chronią miękkie narządy ludzkiego ciała
• zapewniają solidne wsparcie
• stanowią podstawę dla przyczepów mięśni
• zapewniają ruch ciała
• biorą udział w metabolizmie minerałów
• są rezerwuarem mobilnego wapnia
• szpik kostny jest miejscem powstawania krwi.

Zbiór wszystkich kości nazywany jest szkieletem.

Kości bez mięśni nie mogą zapewnić aktywnego ruchu, dlatego nazywamy je pasywnym układem mięśniowo-szkieletowym.

Podział kości:

• kości długie (kość ramienna, kość udowa, kości uda, kości przedramienia, kości podudzia)
• płaskie
• krótkie
• kości o nieregularnych kształtach
• specjalne typy zwane kośćmi pneumatycznymi i sezamoidalnymi.

Trzon kości nazywany jest trzonem, a część końcowa nasadą.

Wewnątrz kości znajduje się szpik kostny, w którym powstaje krew. Proces ten nazywany jest hematopoezą.

Kość składa się z tkanki kostnej, a także innych tkanek - więzadeł, chrząstek, naczyń krwionośnych i nerwów.

Powierzchnia kości pokryta jest tzw. okostną.

Za rzeczywisty kształt i wytrzymałość kości odpowiadają głównie dwa rodzaje komórek.

Osteoblasty biorą udział w tworzeniu tkanki kostnej, a osteoklasty usuwają nadmiar powstałej tkanki i pomagają utrzymać niezbędny kształt kości.

Szkielet składa się z tak zwanego szkieletu osiowego i szkieletu kończyn. Szkielet osiowy obejmuje kręgosłup, kości klatki piersiowej i kości czaszki.

Kręgosłup składa się z 33-34 kręgów (7 szyjnych, 12 piersiowych, 5 lędźwiowych, 5-6 lędźwiowych i 4-5 kręgów ogonowych).

Tkanki miękkie są w uproszczeniu nazywane nienabłonkowymi (poza tkankami pokrywającymi) tkankami pozaszkieletowymi (poza szkieletem).

Charakterystyka nowotworów kości

Nowotwory kości i tkanek miękkich są biologicznie i histologicznie dość złożoną grupą nowotworów.

Przerzuty występują głównie drogą krwionośną.

Mięsaki kości to grupa nowotworów złośliwych pochodzenia mezenchymalnego (tkanka embrionalna, z której powstaje tkanka łączna, mięśnie i naczynia krwionośne).

Krótka klasyfikacja nowotworów kości i tkanek miękkich

Nowotwory niezłośliwe (łagodne) powstające z chrząstki obejmują:

• Osteochondroma
• chrzęstniak
• enchondroma
• chondromatoza mnoga
• chondroblastoma itp.

Nowotwory złośliwe powstające z chrząstki:

• chondrosarcoma

Łagodne nowotwory tworzące kość:

• osteoma
• osteoid osteoma
• osteoblastoma

Złośliwe nowotwory kości:

• kostniakomięsak

Guzy tkanki łącznej:

• Łagodne: włókniak desmoplastyczny
• złośliwe: włókniakomięsak

Inne:

• Guzy fibrohistocytarne
• Mięsak Ewinga
• guzy krwiotwórcze: szpiczak, chłoniak złośliwy kości
• guz olbrzymiokomórkowy (osteoklastoma)
• struniak
• guzy naczyniowe: naczyniak krwionośny, naczyniak limfatyczny (łagodny), naczyniakomięsak (złośliwy)
• guzy mięśni gładkich: mięśniak gładkokomórkowy (łagodny), mięsak gładkokomórkowy (złośliwy)
• guzy mięśni prążkowanych: mięśniakomięsak prążkowany (łagodny), mięsak prążkowanokomórkowy (złośliwy)
• guzy tkanki tłuszczowej: tłuszczak (łagodny), tłuszczakomięsak (złośliwy)
• nowotwory tkanki nerwowej: nerwiak niedojrzały
• przerzuty do kości
• zmiany nowotworowe - torbiele kostne, wady rozwojowe, np. dysplazja, hamartoma
• i inne

Najczęstsze rodzaje złośliwych nowotworów kości obejmują:

• kostniakomięsak
• chrzęstniakomięsak
• mięsak Ewinga kości

Kostniakomięsak

• Jest to najczęstszy nowotwór złośliwy wywodzący się z tkanki kostnej.
• Stanowi około 5% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci, 15% pozaczaszkowych nowotworów złośliwych u nastolatków i 0,2% nowotworów złośliwych u dorosłych.
• Występuje głównie w kościach długich, a około 60% kostniakomięsaków powstaje w kolanie.
• Wystąpienie kostniakomięsaka jest bardziej prawdopodobne w obszarze ciała, który został napromieniowany.

Zwiększone ryzyko wystąpienia kostniakomięsaka opisano w przypadku niektórych chorób kości, np. choroby Pageta, wielu dziedzicznych kostniakomięsaków lub niektórych zespołów nowotworowych, np. siatkówczaka, zespołu Li-Fraumeni itp.

• Jest miejscowo inwazyjny dla kości, atakuje otaczające tkanki miękkie i może dawać przerzuty do płuc i innych kości.
• Niestety, około 75% przypadków kostniakomięsaka jest wykrywanych dopiero w zaawansowanym stadium.
• Często objawia się bólami nocnymi, a nawet zaburzeniami chodu.
• Czasami dochodzi do patologicznego złamania (pęknięcia) przy minimalnym urazie, a złamanie jest również pierwszym objawem.
• W zaawansowanym kostniakomięsaku często można wykryć wysoki poziom fosfatazy alkalicznej i dehydrogenazy mleczanowej we krwi.

Chrzęstniakomięsak

• Jest to drugi najczęstszy złośliwy nowotwór kości.
• Tworzą go nieprawidłowe komórki chrząstki.
• Jest to nowotwór wieku średniego do późnego.
• Zwykle objawia się jako bolesna, powiększająca się masa w miednicy, kości udowej, kości ramiennej, żebrach.
• Stopień zróżnicowania tkanki nowotworowej determinuje zachowanie guza. Niestety, około 10% przypadków ostatecznie przekształca się w słabo zróżnicowaną tkankę o gorszym rokowaniu.
• Rośnie wolniej i później daje przerzuty.
• Objawem jest często niejasny ból, często stawowy.

Mięsak Ewinga

• Guz ten został po raz pierwszy opisany przez patologa J. Ewinga w Nowym Jorku w 1926 roku.
• Najwyższa zachorowalność występuje między 10 a 20 rokiem życia.
• Przyczyna jest nieznana i nie jest związana z występowaniem raka w rodzinie.
• Może dotyczyć praktycznie każdej kości. Około 55% przypadków występuje w szkielecie osiowym - kościach długich, zwłaszcza środkowych, miednicy i klatce piersiowej.
• Może również występować w tkankach miękkich.
• Guzy pozakostne mogą występować praktycznie w każdym miejscu ciała.
• Jest to miejscowo agresywny nowotwór i występuje głównie u mężczyzn.
• Mięsak Ewinga wcześnie daje przerzuty do płuc, szpiku kostnego i węzłów chłonnych.

Przerzuty do kości

Przerzuty do kości są jedną z najczęstszych przyczyn bólu u pacjentów z rakiem.

Często są one przyczyną ograniczeń w aktywnym, normalnym życiu i pogarszają jego jakość.

Inne objawy obejmują złamania, ucisk z objawami neurologicznymi, nieefektywną hematopoezę (krwiotworzenie) i zaburzenia gospodarki wapniowej.

Infiltracja tkanki nowotworowej prowadzi do niszczenia kości, zwanego lizą, lub tworzenia kości, zwanego osteonogenezą. W związku z tym przerzuty różnicuje się jako osteolityczne lub osteoplastyczne.

Nie jest ścisłą regułą, że tylko określony typ przerzutów do kości może wystąpić w danym nowotworze z przerzutami do kości.

Ogólnie rzecz biorąc, nawet niektóre rodzaje koniecznego leczenia przeciwnowotworowego mogą prowadzić do demineralizacji kości, co prowadzi do powikłań kostnych.

Kość jest jednym z najczęstszych miejsc przerzutów nowotworowych - w szpiczaku mnogim, raku piersi, prostaty, płuc, nerek, tarczycy i pęcherza moczowego.

Przerzuty osteoplastyczne mogą występować w niektórych nowotworach, takich jak rak prostaty, piersi, żołądka i pęcherza moczowego.

Komórki kostne osteoblasty promują czynniki, które stymulują tworzenie kości gąbczastej. Jej mineralizacja może prowadzić do hipokalcemii - obniżonego poziomu wapnia.

Przerzuty osteolityczne i mogą wystąpić w raku nerkowokomórkowym, raku tarczycy i plazmocytomie. Komórki nowotworowe uwalniają czynniki, które następnie rozkładają tkankę kostną. Są one aktywowane przez tak zwane osteoklasty.

W związku z tym poziom wapnia może być podwyższony i stwierdzamy hiperkalcemię.

Jeśli nie znaleziono guza pierwotnego lub jeśli pobranie próbki histologicznej bezpośrednio z przerzutu do kości nie jest technicznie możliwe, pobiera się próbkę histologiczną.

Dokładna etiologia nowotworów kości nie jest dokładnie znana.

Pewną rolę może odgrywać przewlekły stres organizmu spowodowany wpływami chemicznymi, promieniowaniem, czynnikami rakotwórczymi, onkowirusami, które wpływają na złośliwą transformację komórek układu mięśniowo-szkieletowego.

Wczesne wykrycie tej diagnozy może uratować życie. Jeśli u pacjenta wystąpią patologiczne złamania lub niepokojące objawy raka kręgosłupa, wyniki wskazują na bardziej zaawansowane stadium.

Patologiczne złamania kości (kość ramienna, kość udowa, trzony kręgów, łuki kręgów) przynoszą jedne z najgorszych dolegliwości bólowych. Konieczna jest szybka operacja ze stabilizacją kości.

Niestety ucisk (kompresja) rdzenia kręgowego przez fragmenty zapadniętego kręgu w większości przypadków pozostaje nieodwracalny. Ruchomość pacjenta jest ograniczona. Pacjent jest całkowicie przykuty do łóżka i wózka inwalidzkiego. Od tego momentu pacjent jest zależny od pomocy innej osoby.

Objawy u pacjenta zależą od wielkości i lokalizacji guza.

• ból (szczególnie w nocy, pacjent często budzi się z powodu znacznego bólu)
• obrzęk
• zaczerwienienie, tkliwość tkanek miękkich w okolicy
• ograniczenie ruchomości, zaburzenia chodu, kulawizny
• złamanie patologiczne
• objawy ogólne osłabienie, złe samopoczucie, zmęczenie, utrata masy ciała
• objawy związane z obecnością przerzutów odległych, np. przerzuty do płuc kaszel, trudności w oddychaniu
• w guzie Ewinga ból może być spowodowany osiowym uciskiem na narządy jamy brzusznej, nerwy, układ moczowy, a u około 10% pacjentów może występować gorączka, gorące obrzęknięte kończyny, często imitujące stan zapalny, tzw. osteomyelitis.

Alarmujący objaw: ból nocny, ból, który nie ustępuje po konwencjonalnych środkach przeciwbólowych.

NIE LEKCEWAŻ OBJAWÓW U DZIECI!

• We wczesnych stadiach mogą one przypominać objawy innych mniej poważnych chorób, zwłaszcza w sporcie, nadmiernej aktywności dzieci, urazów. Badanie przez lekarza jest często opóźnione.
• Ból i obrzęk u pacjenta jako pierwsze objawy są długo pomijane i nie poświęca się im należytej uwagi. Czasami upływa dużo czasu, zanim młody pacjent zostanie poddany badaniu obrazowemu. Pogarsza to rokowanie.
• Nie należy zapominać o przebytych przez dziecko urazach, skarżeniu się na nawracający ból lub nawet nieustępujący ból, zwłaszcza w nocy.
• OKRES PRZYSPIESZENIA WZROSTU! W tym okresie dochodzi do przyspieszenia wzrostu. U dziewcząt ma to miejsce około 13 roku życia, a u chłopców w wieku 15-17 lat. Sugeruje to możliwą interakcję między szybkim wzrostem kości a transformacją złośliwą.
• W niektórych badaniach klinicznych dane epidemiologiczne wykazały, że pacjenci z kostniakomięsakiem są wyżsi.

Ból pleców

Około 80% ludzi doświadczy bólu pleców w ciągu swojego życia.

Nigdy nie lekceważ długotrwałego bólu! Czy na pewno znasz jego przyczynę?

Jakie są znaki ostrzegawcze bólu pleców?

• Problem nie ustępuje, ale nasila się.
• Ból promieniuje i nasila się, ostatecznie prowadząc do utraty czucia
• Trudności w oddawaniu moczu lub nawet niemożność oddania moczu
• Trudności z wypróżnianiem
• Ból, który nie reaguje na leki
• Wiek poniżej 17 lat lub powyżej 50 lat
• Stosowanie kortykosteroidów
• Ciągły ból, który nie ustępuje w spoczynku lub w nocy
• Niepożądana utrata masy ciała, brak apetytu, zmęczenie
• Pozytywny wywiad rodzinny w kierunku raka
• Gorączka, wysokie parametry stanu zapalnego
• Dożylne stosowanie narkotyków
• Urazy, nawet drobne urazy u osób starszych

Pierwszy punkt kontaktu pacjenta w ramach systemu opieki zdrowotnej - lekarz ogólny dla dorosłych lub pediatra - ma niezbędne miejsce do wczesnej diagnozy.

Zebranie szczegółowego wywiadu, dokładny opis dolegliwości, ustalenie ewentualnego pozytywnego wywiadu rodzinnego w kierunku nowotworów, nadmierne regularne przeciążanie układu mięśniowo-szkieletowego w pracy, historia urazów, osłabienie układu odpornościowego, objawy chorób ogólnoustrojowych itp. to filary rozmowy z lekarzem.

Badanie kliniczne pacjenta, ocena wyników miejscowych, ruchomości, bólu i ogólnego stanu pacjenta.

Następnie przeprowadzane jest badanie przez specjalistę - chirurga ortopedę. Czasami pacjent przechodzi również dodatkowe badanie neurologiczne.

Oprócz podstawowych parametrów krwi i biochemicznych, w badaniu laboratoryjnym przydatne mogą być markery nowotworowe (fosfataza alkaliczna, dehydrogenaza mleczanowa, kinaza tymidynowa, beta-2-mikroglobulina).

Nie oznacza to, że każdy pacjent z nowotworem złośliwym ma podwyższone wartości markerów nowotworowych.

Nie jest prawdą, że wszystkie markery nowotworowe muszą być oznaczane w każdym nowotworze. Zależy to od rodzaju nowotworu i jest zwykle wskazywane przez onkologa.

Mit: Zmierz mój marker nowotworowy, wyklucz raka...

Metody obrazowania stosowane w diagnostyce obejmują RTG, CT (tomografię komputerową), MRI (rezonans magnetyczny), scyntygrafię kości całego ciała i PET-CT (pozytonową tomografię emisyjną).

USG (ultrasonografia) pomaga w badaniu tkanek miękkich układu mięśniowo-szkieletowego.

Współpraca między dyscyplinami medycznymi i centralizacja pacjentów jest szczególnie ważna i konieczna.

Często w praktyce spotykamy się z tym, że w nowotworach kości bardzo trudno jest określić dokładny typ guza.

Nieprawidłowe komórki tkanki nowotworowej są czasami słabo zróżnicowane, zwłaszcza gdy występuje wiele typów tkanek. Ocena histopatologiczna jest zatem bardzo trudna.

W takich przypadkach próbki biopsji pacjenta są wysyłane do wyżej wymienionych ośrodków, które mają nieskończenie większe doświadczenie w tej dziedzinie.

Bardzo ważne jest, aby okno czasowe dla oceny histopatologicznej nie było zbyt długie.

Pacjent może zostać poinformowany o wynikach i dalszych krokach w ośrodku, do którego pierwotnie wysłano próbkę.

Oczywiście ważne jest, aby pamiętać, że dokładne badanie histologiczne, różne specyficzne testy (immunohistochemiczne, genetyczne molekularne) wymagają nieuniknionego czasu. Trudno jest uzyskać ostateczny wynik, szczególnie w przypadku raka kości, kilka dni po operacji.

Prognoza

Rokowanie zwykle zależy od stadium zdiagnozowanego nowotworu i ogólnego stanu klinicznego pacjenta.

Wczesna diagnoza poprawia rokowanie, wydłuża całkowite przeżycie, a nawet może uratować życie.

Po całkowitym chirurgicznym usunięciu guza prawdopodobieństwo wyleczenia jest wysokie.

Istotne jest, aby pacjenci byli monitorowani przez długi czas po leczeniu.

Najczęstsze następstwa, które należy monitorować, obejmują problemy z sercem i płucami, utratę słuchu, opóźnienie wzrostu, zmiany w rozwoju seksualnym i zdolności do posiadania dzieci, problemy z nauką (u młodszych dzieci) oraz rozwój wtórnych nowotworów złośliwych.