Czym jest zespół Hornera, jakie są jego objawy i przyczyny?

Zespół Hornera (znany również jako zespół Claude'a-Bernarda-Hornera = zespół CBH) charakteryzuje się triadą objawów:

• miosis (łac. zwężenie źrenicy), tj.
• opadanie powieki
• pozorna jednooczność (oko zagłębione w oczodole).

Występuje, gdy współczulny układ nerwowy jest zaburzony, zarówno na poziomie uszkodzenia centralnego, jak i na poziomie przedwojennym (ucisk szyjnego układu współczulnego) i pozazwojowym (ucisk w splocie karotycznym).

Kto odkrył zespół Hornera?

Pierwszy opis tego zaburzenia został opublikowany w 1727 r. przez Francois Pourfour du Petit po eksperymentalnym przecięciu nerwów u psa. Claude Bernard opisał go jeszcze dokładniej w 1982 r. Ostateczny opis pojawił się w 1869 r. od szwajcarskiego okulisty (lekarza chorób oczu) Johanna Friedricha Hornera.

Czym jest zespół Hornera?

Zespół Claude'a-Bernarda-Hornera jest zatem rodzajem obwodowego zespołu autonomicznego, który rozwija się, gdy dochodzi do uszkodzenia górnego nerwu współczulnego szyjnego (segment C8-Th1 ośrodka rzęskowo-rdzeniowego Budge'a - uszkodzenie korzeni rdzeniowych, ramus communicans albus, ganglion cervicale craniale i plexus caroticus).

Mówiąc najprościej, jest to zestaw trzech objawów, które występują, gdy współczulny układ nerwowy w szyi jest zaburzony. Współczulny układ nerwowy to zestaw nerwów i zwojów nerwowych, które regulują pewne funkcje organizmu i są niezależne od naszej woli. Szyjny układ współczulny kontroluje oko, wśród innych różnych funkcji.

Klinicznie objawia się to

• opadanie powieki - opadanie powieki
• mioza - zwężenie źrenicy
• onoftalmia - oko, które jest zagłębione w oczodole
• nadmierna potliwość - nadmierne pocenie się
• hipertermia - podwyższona temperatura ciała po odpowiedniej stronie twarzy.

Zespół Claude'a-Bernarda-Hornera może również rozwinąć się w przypadku uszkodzenia jąder w podwzgórzu i pniu mózgu, ale wtedy jest częścią zespołu pontyjnego.

Co może powodować uszkodzenie układu współczulnego i rozwój zespołu Hornera?
Jakie są jego przyczyny?

Zespół Hornera jest spowodowany wieloma różnymi stanami, w tym nagłym udarem, guzami mózgu lub urazami. Istnieje jednak również wrodzona postać zespołu Hornera, w której zespół występuje od urodzenia.

Czasami nie można nawet ustalić przyczyny zespołu Hornera.

Do najczęstszych przyczyn należą...

Nerwiakowłókniakowatość

Choroba genetyczna, która powoduje powstawanie guzów z tkanki nerwowej.

Nerwoból nerwu trójdzielnego

Ból nerwu trójdzielnego.

Zapalenie rdzenia kręgowego

Oraz inne choroby, które powodują uszkodzenie osłonek ochronnych neuronów, tak zwane choroby demielinizacyjne, takie jak sclerosis multiplex - stwardnienie rozsiane.

Zespół Hornera zwykle dotyka tylko jednej połowy twarzy.

Typowa triada objawów pojawiających się po dotkniętej stronie to:

1. zwężenie źrenicy chorego oka (mioza).
   • różny rozmiar źrenicy w obu oczach (anizokoria)
   • dotknięta źrenica nie rozszerza się wcale lub niewystarczająco w ciemności
2. opadanie górnej powieki
   • łatwe podnoszenie dolnej powieki chorego oka (odwrócone opadanie powieki)
3. widoczne lekkie cofnięcie oka do oczodołu (enophthalmos)

Występuje również zaczerwienienie twarzy po dotkniętej stronie, które jest zwykle spowodowane rozszerzonymi podskórnymi naczyniami krwionośnymi.

Objawem towarzyszącym jest również anhydroza, czyli stan, w którym osoba dotknięta chorobą nie jest w stanie produkować potu lub produkuje go w zmniejszonym tempie (hipohidroza).

Jest to szczególnie niebezpieczne, gdy temperatura ciała jest podwyższona. Hiperpyreksja (gorączka powyżej 40°C) może wystąpić w wyniku niezdolności organizmu do schłodzenia się.

Stan ten występuje również na przykład podczas aktywności fizycznej i przebywania w ciepłym otoczeniu.

Innym objawem jest odruch rzęskowo-rdzeniowy i przejściowe przekrwienie spojówek.

Niektóre z objawów, zwłaszcza opadanie powiek i anhidrosis, mogą być bardzo łagodne. W takim przypadku są one bardzo trudne do wykrycia.

Ponadto u dzieci z zespołem Hornera mogą występować następujące objawy:

• jaśniejszy kolor tęczówki w chorym oku u dzieci poniżej pierwszego roku życia
• dotknięta połowa twarzy nie jest zaczerwieniona, gdy znajduje się w ciepłym pomieszczeniu, podczas wysiłku fizycznego lub w ramach reakcji emocjonalnej, jak u zdrowej osoby

Kiedy udać się do lekarza? Jak diagnozuje się zespół Hornera?

Zespół Hornera może być spowodowany zarówno poważnymi, jak i niegroźnymi chorobami. Dlatego ważne jest, aby jak najszybciej udać się do lekarza i nie zwlekać niepotrzebnie z wizytą.

Jeśli wystąpi którykolwiek z powyższych objawów zespołu Hornera, należy natychmiast zgłosić się do lekarza.

Jeśli jednak wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, lepiej wezwać pogotowie ratunkowe:

• nagłe pogorszenie lub utrata wzroku, w tym niewyraźne widzenie
• zawroty głowy, nudności lub wymioty
• osłabienie mięśni lub niezdolność do kontrolowania mięśni
• nagły początek silnego bólu głowy lub szyi
• światłowstręt (zwiększona wrażliwość na światło).

Osoba z zespołem Hornera powinna zostać zbadana przez okulistę i neurologa.

Ten ostatni następnie skieruje chorego na badanie:

• tomografię komputerową (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) w celu wykluczenia choroby mózgu.
• badanie ultrasonograficzne (zwane również sonogramem lub USG) szyi w celu wykluczenia ucisku struktur nerwowych

Testy farmakologiczne:

• test kokainowy
• test na hydroksyamfetaminę
• test fenylefryny

Złożona triada objawów jest łatwo rozpoznawalna.

U pacjentów z zespołem Hornera uszkodzona źrenica jest proporcjonalnie mniejsza niż źrenica nieuszkodzona. Powieka opada i można ją podnieść tylko przy użyciu minimalnej siły.

W odpowiedzi na światło, źrenica rozszerza się powoli i zazwyczaj niekompletnie w zespole Hornera.

Fizyczne uszkodzenie wpływa tylko na oko i mięśnie oka. Na przykład, w wyniku zwężenia źrenicy, zachowanie percepcyjne oka może się zmienić w negatywny sposób. Pole widzenia jest zmniejszone w wyniku opadającej powieki, a widzenie trójwymiarowe może być poważnie upośledzone.

Osoby cierpiące na tę chorobę mogą odczuwać stres psychiczny, ponieważ ich wyraz twarzy może ulec znacznej zmianie w wyniku triady objawów.

Zespół Hornera u psów

Co ciekawe, zespół ten dotyka również psy, zwłaszcza rasy Golden Retriever.

Najczęściej jest on spowodowany ciężką infekcją ucha, która może wpływać na dowolne włókna odpowiedzialne za przekazywanie impulsów nerwowych do mięśni twarzy.

Może być również spowodowany ugryzieniem, w którym nerwy mogą zostać uszkodzone.

Istnieje kilka cech wyróżniających zespół Hornera u psów. Zazwyczaj wszystkie te objawy występują po tej samej stronie ciała.

• Lekko opadająca górna powieka
• Gałka oczna, która wydaje się być lekko zagłębiona w oczodole
• Wystająca powieka, która częściowo zakrywa oko znajdujące się najbliżej nosa.
• Jedna źrenica jest mniejsza niż źrenica w drugim oku i nie rozszerza się całkowicie w słabym/ciemnym oświetleniu.
• Rzadko, strona dotknięta chorobą może być cieplejsza w dotyku, a skóra może wydawać się "różowa" w porównaniu do strony nie dotkniętej chorobą.

Zapobieganie wystąpieniu polega na ścisłej higienie uszu i unikaniu kontaktu z innym psem, w którym może dojść do ugryzienia.