Guz rzekomy mózgu: Czym jest idiopatyczne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe?

Pseudotumor cerebri, idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe, występuje, gdy ciśnienie wewnątrz czaszki (ciśnienie śródczaszkowe) nadmiernie wzrasta bez wyraźnej przyczyny. Stąd nazwa "idiopatyczny", co oznacza z niewyjaśnionych przyczyn.

Objawy przypominają objawy guza mózgu, ale badania obrazowe nie wykazują ekspansywnego procesu w mózgu.

Guz rzekomy mózgu może występować u dzieci i dorosłych, ale najczęściej u otyłych kobiet w wieku rozrodczym.

Choroba objawia się bólem głowy, obrzękiem brodawki nerwu wzrokowego (z towarzyszącymi zaburzeniami widzenia) lub pulsującym szumem w uszach.

Guz rzekomy mózgu to starsza nazwa choroby neurologicznej zwanej idiopatycznym nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym (IIH).

Jest to stan kliniczny charakteryzujący się wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego przy braku jakiegokolwiek możliwego do zidentyfikowania czynnika sprawczego.

Oznacza to, że wszelkie stany chorobowe, nieprawidłowości żylne lub stosowanie lub narażenie na leki, które mogłyby spowodować wtórny rozwój nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, należy wykluczyć za pomocą odpowiednich badań.

Możemy wtedy postawić diagnozę pseudotumor cerebri.

Częstość występowania tej choroby w populacji krajów zachodnich wynosi około 0,9/100 000 mieszkańców rocznie. Jeśli weźmiemy pod uwagę tylko populację kobiet w wieku od 15 do 44 lat, częstość występowania wzrasta do 3,5 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie.

Jeszcze wyższą liczbę uzyskuje się, jeśli weźmiemy pod uwagę tylko te kobiety w wieku 20-44 lat, które przekraczają swoją idealną wagę o ponad 20%. Na 100 000 mieszkańców rocznie przypada do 19 takich kobiet z nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym.

W krajach azjatyckich częstość występowania jest niższa (0,03/100 000/rok). Wynika to z różnej częstości występowania otyłości na świecie. Na przykład w USA jest dziesięć razy więcej osób z otyłością niż w krajach azjatyckich.

Dane te pokazują, że płeć żeńska i otyłość są silnie związane z zachorowalnością na rzekomy guz mózgu.

Mężczyźni stanowią jedynie 9% zdiagnozowanych przypadków, co sugeruje możliwą rolę hormonów płciowych jako przyczyny choroby u kobiet w wieku rozrodczym.

Podobnie jak kobiety, mężczyźni cierpiący na IIH są zwykle otyli. Choroba rozwija się u nich później, w średnim wieku 37 lat. W przypadku kobiet jest to już 28 lat.

Bardzo rzadko choroba jest diagnozowana u osób starszych i dzieci poniżej 3 roku życia.

Dysregulacja dynamiki płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) jest zaangażowana w rozwój tej choroby, ale dokładny mechanizm jest nadal nieznany.

W grę wchodzi nadprodukcja płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu, zmniejszone wchłanianie zwrotne i nieprawidłowe gradienty ciśnienia w żyłach mózgowych.

W odniesieniu do otyłości, rosnące wartości wskaźnika masy ciała (BMI) są bezpośrednio skorelowane z ryzykiem nadciśnienia wewnątrzczaszkowego i cięższym przebiegiem.

Nawet wzrost BMI po wyleczeniu IIH jest czynnikiem ryzyka nawrotu.

Istnieje wiele hipotez dotyczących tego, w jaki sposób otyłość przyczynia się do rozwoju guza rzekomego mózgu. Jedną z nich jest centralne rozmieszczenie tkanki tłuszczowej wokół brzucha, które zwiększa ciśnienie żylne, co z kolei hamuje reabsorpcję płynu w mózgu.

Inna teoria uwzględnia zwiększone tworzenie się mikrozakrzepów w naczyniach krwionośnych, zwłaszcza u otyłych pacjentów, co przerywa krążenie żylne, ponownie powodując upośledzoną recyrkulację płynu.

Ponadto u otyłych pacjentów z IIH stwierdzono podwyższony poziom fbrinogenu, D-dimerów, czynników krzepnięcia i leptyny, które regulują produkcję, wydzielanie i reabsorpcję płynu w mózgu poprzez różne złożone reakcje organizmu.

Ponieważ IIH diagnozuje się głównie u otyłych kobiet w wieku rozrodczym, można założyć wpływ żeńskich hormonów steroidowych.

Inną chorobą stanowiącą czynnik ryzyka rozwoju guza rzekomego mózgu jest tzw. obturacyjny bezdech senny. Występuje on bardzo często u osób otyłych, zwłaszcza u mężczyzn.

Witamina A i retinoidy to czynniki, które również wiążą się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia tej choroby. Wynika to głównie z nadmiernego spożycia lub odwrotnie, długotrwałego stosowania niskich dawek witaminy A.

Ponowne wchłanianie płynu jest również utrudnione przez zmieniony odpływ żylny spowodowany niedrożnością żył. Ponowne wchłanianie płynu jest zapewnione przez tak zwane ziarnistości pajęczynówki, które wystają do mózgowej zatoki żylnej.

Ich funkcja jest upośledzona w przypadku zwężenia zatoki żylnej, tj. zwężenia.

Inne choroby związane z wtórnym nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym:

• Choroba Addisona
• niedokrwistość
• Zaburzenia krzepnięcia krwi
• Choroby nerek
• Toczeń
• Zespół policystycznych jajników
• Bezdech senny
• Niewydolność przytarczyc

Nie potwierdzono związku między IIH a ciążą, chorobami tarczycy, niedokrwistością z niedoboru żelaza i stosowaniem antybiotyków.

Jeśli chodzi o antykoncepcję hormonalną, wpływ na rozwój zwiększonego IH nie jest jeszcze znany.

Bóle głowy

Do 84% pacjentów z tym schorzeniem opisuje ból głowy. Jest to najczęstszy pierwszy objaw, który sprowadza pacjenta na badanie.

Charakteryzuje się stopniowo pogarszającym się przebiegiem z codziennym występowaniem. Jest to stały, niepulsujący ból, który nasila się podczas kaszlu lub manewru Valsalvy (wydech z zatkanym nosem i zamkniętymi ustami).

Najczęściej jest obustronny, odczuwany głównie za czołem i oczami. Jest podobny do napięciowych bólów głowy lub ataków migreny.

Jeśli jest odczuwany jako migrena, występuje jednostronny ból z nietolerancją światła, hałasu, nudnościami i wymiotami.

Zaburzenia widzenia

Drugim najczęstszym objawem są zaburzenia widzenia.

Pacjenci cierpią na zaburzenia pola widzenia aż do utraty wzroku. Trudności mogą nie występować przez cały czas, ale mają zmienny charakter. Jednak wraz z postępem choroby objawy nasilają się.

Najczęściej pacjenci cierpią na utratę obwodowego pola widzenia po zewnętrznych bocznych stronach. Rzadziej utrata wzroku zaczyna objawiać się po bokach pola widzenia w kierunku nosa.

Są to przejściowe "zaciemnienia widzenia", przejściowe epizody jednostronnej lub obustronnej utraty wzroku z powodu częściowego niedokrwienia tarczy nerwu wzrokowego (punkt, w którym nerw wzrokowy wychodzi z siatkówki). Rozmycie jest spowodowane zwiększonym naciskiem na tkanki.

Napady trwają zwykle krócej niż minutę i często są wywoływane przez zmianę pozycji. Z czasem dochodzi do całkowitego przywrócenia wzroku.

Ostrość wzroku jest prawidłowa w maksymalnie 2/3 przypadków, z wyjątkiem pacjentów z poważną utratą wzroku lub zaburzeniami widzenia w okolicy brodawkowatej, która jest miejscem najostrzejszego widzenia w oku.

Około jedna piąta pacjentów cierpi na podwójne widzenie, zwane diplopią, spowodowane porażeniem szóstego nerwu czaszkowego, który unerwia mięśnie oka.

Obrzęk brodawkowaty

Obrzęk brodawkowaty jest najbardziej specyficznym objawem nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. Można go zaobserwować podczas badania tła ocznego.

Jest to obrzęk brodawki nerwu wzrokowego (części nerwu zawiniętej na siatkówce) spowodowany zwiększonym ciśnieniem działającym na nerw wzrokowy.

Obrzęk brodawkowaty może mieć cztery stopnie:

• wczesny
• pełnoobjawowy
• przewlekły
• zanikowy obrzęk brodawkowaty

W praktyce klinicznej do oceny obrzęku brodawkowatego stosuje się tak zwaną skalę Friséna.

Obrzęk jest zwykle obustronny, jednak pewien odsetek pacjentów ma asymetryczny obrzęk lub gorsze wyniki w jednym oku w porównaniu z okiem kontralateralnym według skali Friesena.

Obrzęk brodawkowaty zwykle rozwija się szybko i do 10% przypadków powoduje trwałą utratę wzroku.

Upośledzenie słuchu

Szumy uszne to nieprzyjemne gwizdy, brzęczenie, dzwonienie i inne dźwięki bez zewnętrznego bodźca. Najczęściej są obustronne, pulsujące i synchroniczne z tętnem. Mogą mieć zmienną częstotliwość, od dziennej do miesięcznej.

Zaburzenia węchu

Niektórzy pacjenci opisują również zmiany w węchu lub nawet całkowitą utratę węchu, zwaną anosmią.

Otolikvorea lub rinolikvorea

Jest to wyciek płynu z przestrzeni czaszkowej, gdzie płyn wypływa przez ucho lub nos. Jest to stosunkowo rzadki objaw.

Jest on spowodowany przewlekle podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, co prowadzi do przebudowy podstawy czaszki i tworzenia się połączeń między środowiskiem wewnętrznym a zatokami.

Pseudotumor cerebri może mieć również objawy niedociśnienia wewnątrzczaszkowego, tj. objawy obniżonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, co jest przeciwieństwem tej choroby.

Stan neuropsychiatryczny

W przypadku guza rzekomego mózgu stan psychiczny pacjenta jest zwykle prawidłowy, jednak funkcje neuropsychologiczne, takie jak szybkość myślenia, uwaga i przetwarzanie wzrokowo-przestrzenne, mogą być zaburzone.

Diagnostyka pacjentów z oznakami i objawami nadciśnienia wewnątrzczaszkowego obejmuje neuroobrazowanie, nakłucie lędźwiowe z oceną ciśnienia i analizą biochemiczną płynu, oftalmoskopię, ostrość wzroku i badanie obwodowe oraz pełną morfologię krwi.

Neuroobrazowanie

Preferowaną metodą obrazowania jest rezonans magnetyczny (MRI) z wenografią (MRV), stosowany w celu wykluczenia innych wtórnych przyczyn nadciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Badanie dobrze uwidacznia miąższ mózgu i komory.

Inne wyniki badania MRI, które mogą sugerować rozpoznanie guza rzekomego mózgu (ale nie są w 100% diagnostyczne), obejmują zwężenie zatoki poprzecznej (zwężenie odpływu żylnego), tylny splot twardówkowy, poszerzenie okołopajęczynówkowej przestrzeni podpajęczynówkowej, pustą sellę (brak przysadki mózgowej) i nieprawidłowości nerwu wzrokowego.

Tomografia komputerowa (CT) jest wykonywana, jeśli konieczne jest ostre wykluczenie niedokrwienia mózgu lub guza lub jeśli pacjent ma przeciwwskazania do MRI. Jednak ta metoda jest mniej czuła i specyficzna niż MRI.

Nakłucie lędźwiowe

Przydatnym badaniem jest badanie płynu limfatycznego i jego ciśnienia podczas nakłucia lędźwiowego.

Ciśnienie większe niż 25 cm H2O u dorosłych i większe niż 28 cm H2O u dzieci w wieku od 1 do 18 lat z ujemnymi wynikami badań neuroobrazowych przemawia za rozpoznaniem rzekomego guza mózgu.

Analiza laboratoryjna płynu obejmuje liczbę komórek i analizę różnicową, zawartość glukozy i białka, barwienie metodą Grama i hodowlę mikrobiologiczną.

Badanie okulistyczne

Oftalmoskopia wykrywa obecność zmętnienia tarczy nerwu wzrokowego, obrzęku brodawkowatego.

Badanie ostrości wzroku ocenia stopień utraty wzroku z powodu choroby.

Badanie obwodowe dostarczy informacji na temat pogorszenia widzenia obwodowego.

Pełna morfologia krwi

Wykonywana w celu wykluczenia niedokrwistości lub choroby limfoproliferacyjnej jako przyczyny obrzęku brodawki nerwu wzrokowego.

Przebieg choroby zależy od kilku czynników. Pierwszym z nich jest szybkość wystąpienia objawów. Im szybszy początek, tym bardziej agresywnego leczenia wymaga choroba.

Znacząca utrata wzroku i gorszy stopień obrzęku brodawkowatego w momencie rozpoznania oznaczają większe ryzyko trwałej utraty wzroku.

Pacjenci z rzekomym guzem mózgu cierpią na objawy tej choroby, które znacznie komplikują ich życie przez miesiące lub lata, nawet jeśli leczenie zostanie rozpoczęte wcześnie.

U niektórych pacjentów występują trwałe konsekwencje, takie jak utrzymujący się obrzęk brodawkowaty, zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe i trwała utrata pola widzenia.