Leczenie hemofilii: leki zastępujące czynniki krzepnięcia krwi

Leczenie hemofilii polega głównie na terapii substytucyjnej, czyli podawaniu substytutu. Trwa ono przez całe życie. Opiera się głównie na podawaniu do krwi zastępczych czynników krzepnięcia. Czynniki te uzyskuje się od dawców osocza krwi. Czynniki te można również uzyskać sztucznie, metodą rekombinacji, ale metoda ta nie jest jeszcze rozpowszechniona.

W zależności od stanu pacjenta i jego indywidualnej sytuacji, wybiera się formę i odstępy czasowe podawania, najczęściej w formie iniekcji. Leczenie może również odbywać się w domu. Ponadto można podawać leki hamujące ponowne rozpuszczanie się skrzepniętej krwi.

Krótkoterminową alternatywą jest podawanie DDAVP (1-DEAMINO-8-D-ARGININ wazopresyna). DDAVP może krótkoterminowo zwiększyć poziom czynnika krzepnięcia we krwi poprzez stymulację mózgu, ale nie jest to pełnoprawna alternatywa dla zastrzyków.

Leczenie profilaktyczne jest przeznaczone dla dzieci i ciężkich postaci hemofilii. Ma na celu zapobieganie powikłaniom choroby, takim jak uszkodzenie stawów i mięśni. Ma również na celu zapobieganie zagrażającym życiu krwawieniom.

Częścią leczenia jest regularne monitorowanie stawów pacjenta. Przeprowadzane są kontrole ortopedyczne i badania rentgenowskie. Stan stawów i wszelkie deformacje są regularnie monitorowane. Ważna jest rehabilitacja. Wskazane jest dołączenie do ośrodka opieki nad chorymi na hemofilię, takiego jak ośrodek leczenia hemofilii (HTC) lub ośrodek kompleksowej opieki (CCC). Istnieją również, na przykład, ośrodki leczenia.