Kiedy żółtaczka noworodków jest niebezpieczna? Czym jest i dlaczego pojawia się żółtaczka u noworodków?

Żółtaczka (icterus) jest objawem klinicznym obejmującym żółte przebarwienia skóry, błon śluzowych i twardówek oczu.

Jest ona spowodowana wzrostem stężenia bilirubiny pozakomórkowej (zewnątrzkomórkowej) w surowicy i bilirubiny wewnątrzkomórkowej w tkankach powyżej wartości fizjologicznej.

Żółtaczka noworodków (icterus neonatorum) jest najczęstszym stanem patologicznym u noworodków.
Dotyka ona średnio co drugiego noworodka. Cierpi na nią około 55% wcześniaków i do 90% noworodków urodzonych o czasie.

• Normalna produkcja bilirubiny u zdrowych noworodków wynosi około 3 do 4 mg/kg/dzień.
• Normalny poziom bilirubiny wynosi 17-25 µmol/l w każdym wieku.

Gdy bilirubina wzrasta powyżej 35 µmol/l, pojawiają się żółte przebarwienia twardówek.
Gdy bilirubina wzrasta powyżej 60 µmol/l, pojawiają się żółte przebarwienia skóry i błon śluzowych.

Co to jest bilirubina?

Bilirubina to tetrapirolowy barwnik żółciowy, który jest wytwarzany w wątrobie jako końcowy produkt odpadowy metabolizmu czerwonego barwnika krwi - hemoglobiny z uszkodzonych czerwonych krwinek.

Jego rola w organizmie polega na wymiataniu wolnych rodników i spowalnianiu uszkodzeń lipidów w wyniku procesów oksydacyjnych.

Jest syntetyzowany głównie w wątrobie, śledzionie, szpiku kostnym, ale także w skórze, skąd dostaje się do krwi.

1. Nieskoniugowana bilirubina wiąże się z albuminami (białkami bez składnika węglowodanowego) we krwi i jest transportowana do wątroby przez krwiobieg.
2. W wątrobie jest przekształcana w bilirubinę sprzężoną, która jest wydalana z żółcią, skąd przemieszcza się do jelit i ostatecznie wydala się z organizmu wraz z kałem.

Przy wysokich stężeniach bilirubiny we krwi, pewna jej ilość jest wydalana z moczem. Reszta odkłada się w skórze, błonach śluzowych i tkankach.
W przypadku jej niedoboru, stolec nie ma charakterystycznego brązowego koloru. Stolec jest biały (żółciowy).

Przy zmianie mikroflory jelitowej może powstawać biliwerdyna, a stolec ma kolor zielony.

Tabela wartości bilirubiny całkowitej u noworodków

Przyczyną żółtaczki noworodków jest wysoki poziom bilirubiny, która powstaje w wyniku rozpadu erytrocytów, a następnie uwolnienia hemoglobiny i jej metabolizmu.

Jest ona definiowana jako podwyższony poziom bilirubiny w surowicy lub osoczu - hiperbilirubinemia powyżej 95% nomogramu Bhutani.

Bilirubina jest produktem katabolizmu hemoglobiny, który odkłada się w tkankach, skórze i twardówce oczu.
Zewnętrznie objawia się żółtym zabarwieniem.

Zaburzenie metabolizmu bilirubiny u noworodka prowadzi do:

• wysokiego poziomu erytrocytów we krwi noworodka
• niewystarczającej funkcji wątroby, która normalnie rozkłada bilirubinę.

Patofizjologia żółtaczki noworodków

Płód w macicy nie jest w stanie samodzielnie oddychać.
W związku z tym transport tlenu jest zapewniany przez zwiększoną liczbę czerwonych krwinek (erytrocytów).

Od tego momentu oddychanie staje się częścią życia każdej żywej istoty.

Nadmiar czerwonych krwinek nie jest już potrzebny do przenoszenia tlenu i dlatego staje się zbędny.
Organizm radzi sobie z niepotrzebnymi czerwonymi krwinkami poprzez ich rozpad - hemolizę.

Podczas ich rozpadu do krwi uwalniany jest czerwony barwnik krwi (hemoglobina), który jest następnie metabolizowany do żółtego barwnika krwi (bilirubiny).

W okresie płodowym bilirubina jest transportowana do płodu przez łożysko (przezłożyskowo). Wątroba jest tylko nieznacznie aktywna.

Bilirubina, podobnie jak pierwotne erytrocyty, jest obecna w dużych ilościach (hiperbilirubinemia). Organizm niemowlęcia i słabo rozwinięta wątroba nie są wystarczające do jej usunięcia. Gromadzi się ona w skórze, błonach śluzowych, twardówce i tkankach, co objawia się żółtym przebarwieniem skóry i twardówki.

Dlaczego hiperbilirubinemia jest niebezpieczna?

Hiperbilirubinemia noworodków to stan, w którym stężenie bilirubiny w surowicy lub osoczu jest większe niż 95% (> 25 mg/dl, 428 μmol/l).

Do 85% hiperbilirubinemii jest spowodowane rozpadem erytrocytów. Tylko 15% jest spowodowane problemami z wątrobą lub rozpadem innych hemoprotein. Jest to spowodowane zwiększoną produkcją i jednoczesnym zmniejszonym wydalaniem bilirubiny.

Po całkowitym usunięciu nadmiaru bilirubiny stan samoistnie się poprawia, skóra noworodka jest ponownie różowa, a twardówki są białe.

Ale...

Jeśli poziom bilirubiny nie wróci do normy, wolna bilirubina niesprzężona we krwi może przenikać przez barierę krew-mózg. Następnie jest neurotoksyczna i powoduje dalsze komplikacje zdrowotne.

Żółtaczka noworodków jest nie do przeoczenia.

Po pierwsze, jej wystąpienie jest spodziewane w tym okresie, po drugie, objawy są typowe i widoczne nawet gołym okiem laika.

Objawy żółtaczki noworodków można lepiej zaobserwować w świetle dziennym.
Sztuczne światło może zniekształcać lub może nie być tak jasne.

Charakterystycznym objawem jest zmiana koloru skóry, która jest najbardziej widoczna w obszarach o największym unaczynieniu.

Dominuje twarz, głowa, klatka piersiowa, brzuch i wreszcie kończyny.

U niektórych noworodków skóra jest wyraźnie żółta, u innych ma jedynie delikatny żółty odcień. Może mieć również łagodną postać, w której żółte zabarwienie jest nieobecne, a dziecko ma jedynie szare zabarwienie w niektórych obszarach skóry.

Możliwe jest również zaobserwowanie zażółcenia białek twardówki zamiast zdrowych białych twardówek.

Żółte przebarwienia błon śluzowych są mniej wyraźne, a zażółcenie innych tkanek jest niewidoczne gołym okiem.

To nadmierne żółte zabarwienie jest spowodowane dwu- lub trzykrotnym wzrostem produkcji bilirubiny w porównaniu do zdrowej osoby dorosłej.

Tabela ze stopniami żółtaczki noworodków

Jeśli nie można kontrolować poziomu bilirubiny, mogą wystąpić inne problemy zdrowotne spowodowane jej neurotoksycznością.

Najczęstszym z nich jest ostra encefalopatia wątrobowa - uszkodzenie mózgu spowodowane wysokim poziomem tego barwnika żółciowego.

W tym przypadku inne objawy są związane z żółtaczką.

Najczęstsze objawy powikłań żółtaczki:

• Zaburzenia świadomości
  • dziecko jest senne - senność, letarg, apatia
  • stan może przejść do chrapania, które jest głębszym zaburzeniem świadomości
  • lub do głębokiej śpiączki z drgawkami i gorączką.
  • Ostatecznie może dojść do zatrzymania oddechu i śmierci.
• Zaburzenia napięcia mięśniowego
  • Napięcie mięśniowe noworodka może być wiotkie, tj. hipotonia o różnym nasileniu
  • lub może wystąpić wzrost napięcia mięśniowego - hipertonia napięcia mięśniowego
• płacz
  • dziecko jest często niespokojne, źle nastawione i marudne podczas żółtaczki
  • objawia się to gwałtownym i niepohamowanym płaczem, który również wyczerpuje dziecko
  • płacz staje się mniej intensywny wraz z postępem choroby
  • W końcu staje się bardzo słaby
  • w końcu płacze tylko wtedy, gdy jest stymulowane zewnętrznie

Rozpoznanie żółtaczki noworodków nie jest wcale trudne.

Jednak zasadą diagnozy nie jest jej ustalenie, co jest trywialne, ale odróżnienie żółtaczki fizjologicznej od patologicznej.

1. żółtaczka noworodkowa jest, że tak powiem, oczekiwana w tym okresie, a obraz kliniczny jest typowy dla większości noworodków.

Żółtaczka typu noworodkowego objawia się zewnętrznym zażółceniem skóry, błon śluzowych i białek oczu.

2. Następnie przeprowadza się diagnostykę laboratoryjną w celu określenia dokładnego poziomu bilirubiny we krwi, zwykle natychmiast po urodzeniu dziecka w ramach kompleksowego badania noworodków.

Poziom bilirubiny w surowicy może być wielokrotnie oznaczany u noworodków w złym stanie, gdy konieczne jest jak najdokładniejsze poznanie parametrów.

Jedną z opcji jest badanie stężenia bilirubiny we krwi włośniczkowej, które opiera się na spektrofotometrii.

Jeśli stężenie bilirubiny jest zbyt wysokie, należy wykonać inne badania krwi, takie jak morfologia krwi, bilirubina sprzężona, grupa krwi i czynnik Rh noworodka i matki, bezpośredni test Coombsa i test albuminowy.

W niektórych przypadkach wykonuje się również posiewy krwi, moczu i płynu w celu wykrycia obecności infekcji oraz testy wykrywające niedobór enzymów erytrocytarnych.

Czy możemy stwierdzić, u kogo rozwija się żółtaczka patologiczna?

Tak, możemy.

Żółtaczkę patologiczną można przewidzieć na podstawie

• obserwacji wzrokowej noworodka
• przezskórne badanie stężenia bilirubiny (TCB)
• badanie przesiewowe stężenia bilirubiny w surowicy (TSB)
• czynniki ryzyka

Badania przesiewowe i wykorzystanie czynników ryzyka w celu wykrycia żółtaczki patologicznej są najskuteczniejszymi metodami identyfikacji.
Mogą one być wykorzystywane do identyfikacji najbardziej zagrożonych dzieci ze wskaźnikiem skuteczności do 95%.

Pomiary TB i TSC powinny być wykonywane u wszystkich noworodków z pozytywnym obrazem klinicznym w celu wczesnego wykrycia ciężkiej hiperbilirubinemii.

Ciekawostka:
W oparciu o niektóre badania, wykonywanie TCB nie jest zalecane u noworodków urodzonych przed 30 tygodniem ciąży i u wcześniaków.
Wynika to ze zmiennej zależności między pomiarami TCB i TSB.

Choroba zwykle zaczyna objawiać się w drugim lub trzecim dniu życia noworodka.

Czasami może pojawić się wcześniej lub kilka dni później.

Normalny przebieg żółtaczki fizjologicznej u noworodka

U zdecydowanej większości noworodków (prawie u wszystkich) rozwija się żółtaczka fizjologiczna. Oznacza to, że podwyższony poziom bilirubiny niesprzężonej i jej zmniejszona eliminacja nadal mieszczą się w dopuszczalnych granicach.

Stan ten jest normalny i przejściowy.

U dziecka może dojść do przejściowego zażółcenia, ale stan ten ustępuje samoistnie w ciągu kilku dni lub tygodni i nie powoduje żadnych poważnych problemów.

Obraz kliniczny u dojrzałych noworodków pojawia się w drugiej lub trzeciej dobie, nie wcześniej niż 36 godzin po urodzeniu.
Ustępuje po około 5-7 dniach.

U niedojrzałych noworodków objawy pojawiają się nieco później, tj. w 5-7 dniu.
Żółte przebarwienia skóry, błon śluzowych i twardówki utrzymują się przez dłuższy czas, około 2-3 tygodni. Następnie ustępują.

Przebieg żółtaczki patologicznej

Każda żółtaczka u noworodka musi być kontrolowana.

Najważniejszym aspektem jest wczesne odróżnienie żółtaczki fizjologicznej od patologicznej, która objawia się takim samym zażółceniem skóry.

Podział żółtaczki patologicznej w oparciu o mechanizm występowania:

• żółtaczka spowodowana zwiększoną produkcją bilirubiny
• żółtaczka spowodowana zmniejszoną koniugacją
• żółtaczka spowodowana niedostatecznym wydalaniem bilirubiny z organizmu.

Jakie są najczęstsze rodzaje żółtaczki patologicznej?

Żółtaczka patologiczna najczęściej objawia się u noworodka jako tzw. przedłużona żółtaczka noworodkowa, czyli żółtaczka przedłużona.
Dziecko jest wyraźnie żółte, objawy nie ustępują w normalnym czasie (5-7 dni). U wcześniaka utrzymują się ponad dwa tygodnie, u noworodka urodzonego przedwcześnie może to być prawie miesiąc.

U dzieci karmionych w pełni piersią okres żółtaczki może trwać do 4 miesięcy.

Podobnie jest z żółtaczką przetrwałą (tj. żółtaczką uporczywą), która trwa ponad 1 do 2 tygodni u wcześniaka, ponad 2 do 3 tygodni u noworodka urodzonego o czasie. Niekiedy utrzymuje się nawet do 2 do 3 miesięcy.

Innym przykładem żółtaczki patologicznej jest tzw. hiperbilirubinemia niesprzężona, czyli żółtaczka spowodowana wzrostem poziomu bilirubiny niesprzężonej w surowicy.

Objawy hiperbilirubinemii niesprzężonej pojawiają się bardzo wcześnie, zwykle w ciągu 24 godzin po urodzeniu. Utrzymują się do 2 tygodni u wcześniaków i dłużej niż 2 tygodnie u noworodków niedojrzałych.

Jeśli utrzymuje się dłużej, mówimy o przedłużonej niesprzężonej hiperbilirubinemii. Jej przyczyną jest zwykle niedojrzałość noworodka, ciężka hemoliza lub choroba genetyczna.

Najczęstszymi przyczynami niesprzężonej hiperbilirubinemii są hemoliza, policytemia, stany krwotoczne, zwiększone krążenie krwi przez krążenie jelitowo-wątrobowe lub inne choroby metaboliczne i endokrynologiczne.

W przypadku zmniejszonego wątrobowego wydalania bilirubiny sprzężonej występuje hiperbilirubinemia sprzężona.

W tym typie żółtaczki noworodkowej noworodek musi zostać zbadany pod kątem wczesnego rozpoznania innych chorób, takich jak choroby wątroby, pęcherzyka żółciowego, infekcje lub choroby wrodzone.

Najczęstszymi przyczynami hiperbilirubinemii sprzężonej mogą być przedłużone żywienie pozajelitowe niemowlęcia, cholestaza noworodków, niedrożność dróg żółciowych, zamartwica, erytroblastoza lub różne infekcje.

Ciekawostka:
Czy kiedykolwiek słyszałeś o żółtaczce u noworodków karmionych piersią lub tak zwanej żółtaczce mleka matki?
Czy to możliwe?

Istnieją przypadki żółtaczki u dzieci karmionych piersią, które są zdrowe, dobrze się rozwijają i mają dobre wyniki testów wątrobowych.

Uważa się, że u tych dzieci pewne substancje zawarte w mleku matki wpływają na metabolizm bilirubiny.
Icterus ustępuje samoistnie w ciągu jednego do czterech miesięcy.

Z jakimi powikłaniami żółtaczki możemy się spotkać?

U większości noworodków żółtaczka jest uważana za stan fizjologiczny, który powstaje w wyniku zmiany wewnątrzmacicznej podaży spontanicznego oddychania tlenowego. Jest to żółtaczka fizjologiczna noworodka.

W pierwszych dniach życia może być jednak objawem poważnej choroby noworodka, dlatego mówimy o żółtaczce patologicznej.

Bardziej skomplikowany przebieg żółtaczki u noworodka wymaga dłuższej hospitalizacji na oddziale noworodkowym, w niektórych przypadkach interwencji medycznej. Takim problemem może być żółtaczka przedłużająca się (przetrwała).

Jednak żółtaczka może być również powikłana. Występuje głównie u niedojrzałych noworodków lub gdy hiperbilirubinemia jest późno wykryta i późno leczona.

Powikłania żółtaczki noworodków

Ostra encefalopatia bilirubinowa jest rzadkim powikłaniem, które dotyka 1 na 10 000 noworodków.

Ostra kernicterus jest jeszcze rzadsza i występuje u 1 na 100 000 noworodków.
Objawia się zmianami siły mięśniowej, czasami wiotkością, czasami sztywnością, drgawkami, a nawet napadami padaczkowymi.
Niektóre przypadki są śmiertelne.

Przewlekła kernicterus oznacza dożywotnie uszkodzenie mózgu, które objawia się różnym stopniem upośledzenia umysłowego i powiązanymi napadami padaczkowymi.
Pacjenci mogą również cierpieć na głuchotę lub ślepotę.