Koarktacja aorty: przyczyny i objawy zwężenia aorty?

Koarktacja aorty jest wrodzoną chorobą układu sercowo-naczyniowego spowodowaną zwężeniem głównego naczynia krwionośnego serca - aorty. W większości przypadków koarktacja jest diagnozowana w dzieciństwie. Około dwa razy częściej dotyka płeć męską.

Etiologię, objawy, diagnozę i aktualne możliwości leczenia można znaleźć w artykule.

Aorta sercowa w pigułce

Aorta, zwana również rurą serca, jest największym naczyniem krwionośnym w ludzkim ciele.

Wyłania się z lewej komory serca w górę, tworzy charakterystyczny łuk i zwija się w dół. Kontynuuje do obszaru brzucha i miednicy osoby. Po drodze tworzy bezpośrednie gałęzie naczyniowe, które zaopatrują narządy w krew i składniki odżywcze.

Aorta jest anatomicznie podzielona na 3 podstawowe części:

• Część wstępująca ( aorta ascendens), która pochodzi z lewej komory i stopniowo przechodzi wokół łuku aorty.
• Łuk aorty (arcus aortae ) to część łukowata, która następnie zakrzywia się w dół. Gałęzie naczyniowe zaopatrujące mózg również wychodzą z łuku.
• Część zstępująca (aorta descendens ) to zstępująca część naczynia krwionośnego w dół do jamy brzusznej i miednicy.

Co to jest koarktacja aorty?

Koarktacja (wrodzone zwężenie) aorty jest uogólnioną chorobą rozwojową układu sercowo-naczyniowego człowieka, określaną również jako CoA. Stanowi ona około 8% wszystkich wrodzonych wad serca.

Choroba ta 2 do 3 razy częściej dotyka mężczyzn.

Główną cechą jest wrodzone zwężenie części (najczęściej części zstępującej) łuku aorty. Dokładna lokalizacja i zakres zwężenia naczynia są indywidualne i determinują ciężkość samej choroby.

Patofizjologia choroby polega na utrudnieniu odpływu krwi z lewej komory serca, czego konsekwencją jest rozwój nadciśnienia (wysokiego ciśnienia krwi) i niedociśnienia (niskiego ciśnienia krwi) w obszarach po koarktacji.

Prowadzi to do przerostu (powiększenia) i dysfunkcji lewej komory, przekrwienia serca, rozwoju przyspieszonej miażdżycy i upośledzenia przepływu wieńcowego.

W większości przypadków koarktacja aorty jest diagnozowana i operowana/leczona w dzieciństwie. W rzadkich przypadkach diagnoza jest stawiana dopiero w wieku dorosłym.

Późne wskazania do operacji obejmują głównie nadciśnienie (wysokie ciśnienie krwi), rekoarktację i tętniaka rzekomego aorty.

Główne zagrożenia dla zdrowia związane z koarktacją aorty to nadciśnienie tętnicze, miażdżyca i późniejszy rozwój udaru naczyniowego (niedokrwiennego).

Wada rozwojowa zwężenia aorty powstaje już przed narodzinami samego dziecka.

Przewód Botalla jest połączeniem naczyniowym między aortą a głównym naczyniem płucnym. Jego patologia jest jedną z najczęstszych przyczyn koarktacji aorty.

U zdrowych noworodków połączenie tętnicze między aortą a tętnicą płucną jest zamknięte, co zapewnia odpowiedni przepływ krwi w całym organizmie i zapobiega cofaniu się krwi do płuc.

W przypadku koarktacji aorty zamknięcie to nie następuje i dochodzi do zwężenia części aorty. Występuje znaczny przepływ krwi z aorty do naczyń płucnych, a jednocześnie zmniejszenie przepływu krwi do reszty dolnej części ciała.

Konsekwencją jest niewystarczający dopływ krwi do dolnej części ciała i nadmierne przekrwienie serca, jednak dopływ krwi do górnej części ciała nie jest zaburzony.

W zależności od dokładnej lokalizacji zwężenia naczynia, objawy kliniczne i zagrożenia dla zdrowia pacjenta zależą od samego zwężenia.

Najczęściej zwężeniu ulega zstępująca część aorty.

W rzadkich przypadkach może również wystąpić w części wstępującej lub w samym łuku aorty.

Koarktacja aorty jest wadą izolowaną, ale może również występować z towarzyszącymi zmianami i wadami serca. Najczęstsze wady towarzyszące obejmują dwupłatkową zastawkę aorty, ubytek przegrody międzykomorowej lub zwężenie aorty.

W życiu wewnątrzmacicznym i poporodowym może wystąpić niedorozwój części aorty, zmiany w wewnątrzmacicznym przepływie krwi, przedwczesne zwężenie tętnic i inne zaburzenia serca.

Koarktacja aorty występuje również częściej u osób z innymi zaburzeniami genetycznymi, takimi jak zespół Turnera.

Koarktacja aorty może być również częścią złożonych wrodzonych wad serca, takich jak przełożenie wielkich pni tętniczych z ubytkiem przegrody międzykomorowej lub zespół niedorozwoju lewego serca.

Czynnik genetyczny odgrywa ważną rolę w rozwoju koarktacji aorty i wad serca.

Objawy koarktacji aorty są w większości przypadków diagnozowane i leczone we wczesnym dzieciństwie po urodzeniu. W wieku dorosłym możliwe jest napotkanie choroby interwencyjnej lub pacjentów po operacji aorty.

Głównym objawem jest duszność spowodowana zdekompensowanym nadciśnieniem tętniczym i trudnościami naczyniowymi w kończynach dolnych z powodu niewystarczającego dopływu krwi do tego obszaru. Pacjent może odczuwać osłabienie i zmęczenie kończyn dolnych lub uczucie zimnych stóp.

Mogą występować bóle głowy, szumy uszne (dzwonienie w uszach) i krwawienie z zatok.

Obiektywne objawy mogą obejmować przerost(powiększenie/kardiomiopatię) lewej komory, szmer skurczowy w miejscu zwężenia aorty lub słaby puls udowy w kończynach dolnych.

Wysokie ciśnienie krwi występuje w górnej połowie ciała i odwrotnie, niskie ciśnienie krwi w dolnej połowie ciała.

Możliwe objawy koarktacji aorty:

• Skrócenie oddechu (trudności w oddychaniu, duszność)
• Ból głowy
• Szumy uszne (dzwonienie i gwizdanie w uszach)
• Zawroty głowy
• Zwiększona potliwość
• Krwawienia z nosa
• Uczucie zimnych stóp
• Osłabienie mięśni w kończynach dolnych
• Zwiększone zmęczenie

Większość przypadków koarktacji aorty jest diagnozowana we wczesnym dzieciństwie.

Podstawowa diagnostyka polega na pomiarze ciśnienia krwi, które zmienia się w górnej i dolnej połowie ciała pacjenta.

Podstawowa diagnostyka obejmuje echokardiografię instrumentalną, która wykrywa impulsy elektryczne mięśnia sercowego. Wynikiem jest krzywa EKG, która określa dokładne fale, oscylacje i interwały bicia serca.

W przypadku koarktacji aorty można zaobserwować przerost lewej komory. Mierzony jest skorygowany gradient.

Angiografia, RTG, tomografia komputerowa CT lub rezonans magnetyczny MRI mogą być wskazane w celu szczegółowego obejrzenia struktur wewnętrznych, określenia dokładnego miejsca patologii i samego odcinka zwężenia aorty.

Program diagnostyczny obejmuje również regularne monitorowanie ciśnienia krwi metodą Holtera w celu określenia i monitorowania nadciśnienia tętniczego pacjenta.

Rokowanie po leczeniu koarktacji aorty

Obecnie rokowanie leczonych pacjentów jest znacznie lepsze niż w przeszłości ze względu na wczesną operację w dzieciństwie i rozwój technik chirurgicznych. Około 84% operowanych pacjentów przeżywa, a spośród nich 11% przechodzi reoperację aorty.

Przyspieszona miażdżyca w naczyniach przed koarktacją jest przyczyną incydentów wieńcowych i nagłej śmierci sercowej, która jest najczęstszą przyczyną śmierci u pacjentów z koarktacją aorty. Średni wiek śmiertelnego zawału mięśnia sercowego wynosi 48 lat.

Pacjenci po operacji koarktacji aorty powinni być monitorowani przez kardiologa przez całe życie.

Koarktacja aorty i ciąża u kobiet

Ciąża u kobiety z nieoperowaną koarktacją lub rekoarktacją aorty jest obarczona wysokim ryzykiem ze względu na możliwość rozwarstwienia aorty.

Ciąża u kobiet po udanej operacji koarktacji aorty jest dobrze tolerowana. Prawdopodobieństwo poronienia wynosi około 16%.

Ze względu na nadciśnienie tętnicze konieczne jest częste monitorowanie zarówno przez kardiologa, jak i ginekologa oraz przestrzeganie środków ostrożności.

Zapobieganie chorobom układu sercowo-naczyniowego

Choroby układu sercowo-naczyniowego należą do najpoważniejszych przyczyn niepełnosprawności na całym świecie, a także są jedną z głównych przyczyn hospitalizacji.

Czynniki zapobiegawcze:

• Regularne badania profilaktyczne u kardiologa
• Wczesne zgłaszanie się do lekarza w przypadku nasilenia objawów
• Eliminacja czynników stresogennych
• Zdrowa i pożywna dieta
• Eliminacja tłustych i tłustych potraw
• Kontrola optymalnej masy ciała
• Ograniczenie wyrobów tytoniowych
• Ograniczenie spożycia alkoholu
• Regularne wykonywanie odpowiednich ćwiczeń fizycznych w ramach diagnozy
• Regularny sen wysokiej jakości
• Domowy pomiar ciśnienia krwi

Przeczytaj także: Jak zapobiegać chorobom układu krążenia?