Leczenie miastenii: leki i inne środki zaradcze

Inhibitory cholinoesterazy i leki immunosupresyjne stanowią podstawę leczenia miastenii. Są to leki hamujące reakcje immunologiczne, w tym reakcje skierowane przeciwko własnym tkankom organizmu.

Jeśli objawy choroby są oporne na te podstawowe metody leczenia lub stan jest naglący (na przykład kryzys miasteniczny), można zastosować plazmaferezę lub dożylne immunoglobuliny.

Cztery zasady leczenia MG:

1) Leczenie objawowe

Inhibitory acetylocholinoesterazy zwiększają poziom acetylocholiny w krążku nerwowo-mięśniowym poprzez zapobieganie jej enzymatycznej degradacji. Stosowane są na przykład preparaty takie jak neostygmina lub pirydostygmina.

Bromek pirydostygminy jest lepszy pod względem działania, ponieważ ma dłuższy czas działania.

Niektórzy pacjenci mogą odczuwać dolegliwości żołądkowe i jelitowe podczas leczenia tym lekiem. Jest to spowodowane nietolerancją bromku. W takim przypadku leczenie można zmienić na chlorek ambenonium.

Pacjenci z dodatnimi przeciwciałami przeciwko MuSK słabo reagują na te leki i dlatego wymagane są wyższe dawki.

2) Terapia immunosupresyjna

Leki te hamują procesy immunologiczne w organizmie i są wskazane u pacjentów, u których po leczeniu pirydostygminą nadal występują objawy.

Glikokortykoidy (prednizon, prednizolon i metyloprednizolon) oraz azatiopryna są lekami immunosupresyjnymi pierwszego rzutu stosowanymi w leczeniu tej choroby.

Leki drugiego rzutu obejmują cyklosporynę, metotreksat, mykofenolan, cyklofosfamid i takrolimus. Są one stosowane, jeśli pacjent nie reaguje na leczenie lub ma przeciwwskazania do leczenia, takie jak nietolerancja leków pierwszego rzutu.

Ostatnio opracowano różne przeciwciała monoklonalne, takie jak rytuksymab i ekulizumab, do leczenia opornej MG.

3) Dożylne immunoglobuliny (IVIG) i plazmafereza

IVIG to leki, których głównym składnikiem aktywnym są przeciwciała IgG. Te przeciwciała IgG zajmują receptory, z którymi "szkodliwe" autoprzeciwciała nie mogą się już wiązać.

W ten sposób szybko łagodzą objawy choroby, szczególnie w ostrej fazie, na przykład w kryzysie miastenicznym.

Plazmafereza to metoda terapeutyczna, w której osocze krwi jest oddzielane od komórek krwi, a następnie "oczyszczane". Osocze zawiera autoprzeciwciała, które są w ten sposób stosunkowo szybko i skutecznie eliminowane z organizmu pacjenta.

Podczas jednej plazmaferezy filtruje się około 3-5 litrów osocza i usuwa około 70% autoprzeciwciał.

Ten rodzaj leczenia jest zalecany jako przygotowanie w okresie okołooperacyjnym w celu lepszej stabilizacji pacjenta przed operacją.

Jest to również leczenie stosowane w nagłym kryzysie miastenicznym, szczególnie u pacjentów opornych na leki immunosupresyjne.

4. Tymektomia

Jest to zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu grasiczaka z jamy klatki piersiowej pacjenta.

Jest ona wskazana w przypadkach, w których istnieje udowodniony związek między MG a grasiczakiem, w przypadku MG bez grasiczaka z ujemnymi przeciwciałami przeciwko AChR, szczególnie u pacjentów w wieku od 15 do 50 lat, oraz w przypadku MG bez grasiczaka seronegatywnego.