Otoskleroza: co to jest i dlaczego występuje? Jakie są objawy? (Zaburzenia słuchu)

Otoskleroza jest postępującą chorobą, która atakuje kości ucha wewnętrznego. Choroba ta prowadzi do stopniowej utraty słuchu, w niektórych przypadkach w obu uszach.

Otoskleroza najczęściej dotyka małżowinę uszną, ostatnią z serii trzech małych kości znajdujących się w uchu środkowym.

Obecnie istnieje kilka metod leczenia ubytku słuchu, z których najbardziej preferowaną jest chirurgiczna wymiana strzemiączka lub wszczepienie aparatu słuchowego.

Termin otoskleroza pochodzi od słów "oto", oznaczającego ucho, oraz "sclerosis", oznaczającego stwardnienie tkanek.

Otoskleroza jest chorobą spowodowaną nieprawidłową przebudową kości w uchu środkowym.

Przebudowa kości zachodzi naturalnie w ciągu życia. Przebudowa ta jest dynamicznym procesem, w którym tkanka kostna jest odbudowywana poprzez zastępowanie starej tkanki nowo utworzoną kością. W otosklerozie proces ten jest patologicznie zmieniony. Jego właściwa funkcja, a mianowicie przenoszenie dźwięku z ucha środkowego do ucha wewnętrznego, jest zaburzona.

Otoskleroza występuje najczęściej u osób rasy białej, tzw. populacji kaukaskiej, nieco rzadziej w populacji azjatyckiej.

Dotyka kobiety do 2 razy częściej niż mężczyzn.

Pierwsze objawy choroby pojawiają się w drugiej lub trzeciej dekadzie życia. Rzadko otoskleroza może dotyczyć dzieci i młodzieży.

Słuch jest jednym z pięciu zmysłów, za pomocą których człowiek odbiera wrażenia dźwiękowe. Narządami słuchu są małżowina uszna, ucho zewnętrzne, ucho środkowe i ucho wewnętrzne. Prawidłowa percepcja dźwięku zależy od serii zdarzeń, w których fale dźwiękowe w powietrzu są przekształcane w sygnały elektrochemiczne w uchu.

Następnie nerw słuchowy przesyła te sygnały do ośrodków słuchowych w mózgu.

W pierwszym etapie fale dźwiękowe dostają się do ucha zewnętrznego i przechodzą przez wąskie przejście zwane przewodem słuchowym. Na końcu przewodu słuchowego znajduje się cienka, biała, półprzezroczysta membrana - błona bębenkowa.

Docierające do ucha fale dźwiękowe wprawiają błonę bębenkową w drgania. Z błony bębenkowej drgania te są przekazywane do trzech małych kosteczek słuchowych w uchu środkowym, zwanych młoteczkiem, kowadełkiem i strzemiączkiem.

Te małe kosteczki działają jak wzmacniacz, wzmacniając wibracje dźwiękowe i "wysyłając" je do ślimaka. Ślimak to spiralny narząd w uchu wewnętrznym wypełniony płynem.

Przychodzące wibracje dźwiękowe są przenoszone z młoteczka na kowadełko, a następnie do ślimaka. Ślimak jest podtrzymywany przez tak zwane owalne okienko ślimaka. Wzmocnione wibracje wzburzają płyn wewnątrz ślimaka. Powstaje fala, która powoduje, że maleńkie komórki rzęsate poruszają się w górę i w dół.

Ruch tych komórek tworzy sygnał elektryczny, który jest następnie przesyłany przez nerw słuchowy do mózgu.

Rezultatem jest rozpoznanie wrażenia jako dźwięku.

Komórki włoskowate znajdujące się w dolnej części ślimaka rozpoznają dźwięki o wysokiej częstotliwości, a komórki włoskowate znajdujące się bliżej środka rozpoznają dźwięki o niższej częstotliwości, takie jak szczekanie dużego psa.

Otoskleroza powoduje "stwardnienie" stawów międzyszczękowych i zablokowanie jednej z kości.

W 80% przypadków otoskleroza dotyka ostatnią z rzędu kości, strzemiączko.

Ponieważ nie jest ona ruchoma, nie jest już w stanie wibrować i przenosić wibracji dźwiękowych. Taki sygnał pogarsza się, a słuch stopniowo się pogarsza.

Remodeling występuje we wszystkich kościach w ciągu życia. Jest to naturalne zjawisko, które jest ważne na przykład w procesie gojenia się złamań kości.

Normalna przebudowa dużych kości zachodzi w tempie około 10% rocznie. W małych kościach ucha przebudowa kości jest bardzo powolna i wynosi zaledwie 0,13% rocznie.

Pacjenci z otosklerozą mają nieprawidłowo zwiększoną przebudowę kości. Patologicznie szybka przebudowa kości prowadzi do gromadzenia się szybko formowanej i zbędnej tkanki kostnej.

Nieprawidłowa przebudowa kości w otosklerozie występuje w trzech etapach:

1. Faza otospongiozy - występuje zwiększona aktywność osteoklastów (komórek, które pochłaniają starą kość) i tworzenie nowych naczyń krwionośnych, co prowadzi do resorpcji kości i powstawania gąbczastości
2. Faza przejściowa - osteoblasty migrują do nowych gąbczastych struktur.
3. Faza otosklerotyczna - tworzenie złogów sklerotycznych, które wywierają nacisk na naczynia krwionośne i upośledzają mikrokrążenie.

Przyczyna tej zwiększonej przebudowy kości nie jest jeszcze znana. Niektórzy badacze uważają, że może to być związane z układem odpornościowym i mediatorami stanu zapalnego zwanymi cytokinami. Właściwa równowaga tych substancji jest niezbędna dla zdrowej przebudowy kości.

Niektóre badania sugerują, że otoskleroza jest chorobą dziedziczną. Do 60% pacjentów z otosklerozą zgłasza rodzinną historię choroby. Pozostałe 40% ma sporadyczną historię otosklerozy.

Innym czynnikiem ryzyka mogą być wahania hormonalne, takie jak okres dojrzewania, ciąża i menopauza, które również wiążą się z szybką utratą słuchu u pacjentów z wcześniej zdiagnozowaną otosklerozą. Naukowcy zidentyfikowali nawet receptory estrogenowe na komórkach otosklerotycznych, co potwierdza teorię, że żeńskie hormony płciowe wpływają na postęp choroby.

Potencjalną przyczyną otosklerozy może być również nieprawidłowa czynność przytarczyc z nieprawidłowymi poziomami wapnia i fosforanów. Otoskleroza wpływa jednak tylko na kość skroniową, której częścią jest strzemiączko.

Otoskleroza występuje częściej u osób, które w dzieciństwie chorowały na chorobę zakaźną odrę. Dokładna przyczyna wpływu odry na początek lub postęp otosklerozy nie jest jeszcze znana.

Najczęstszym i głównym objawem otosklerozy jest utrata słuchu.

Zwykle zaczyna się w jednym uchu i postępuje do drugiego ucha w miarę postępu choroby. Do 80% pacjentów w bardziej zaawansowanych stadiach otosklerozy ma obustronny ubytek słuchu.

Pierwsze objawy obejmują niezdolność do rozpoznawania niskich tonów lub szeptów. Pacjenci mają trudności ze słyszeniem męskich głosów lub samogłosek w słowach. Utrata słuchu w jednym uchu jest zauważalna, na przykład podczas wykonywania połączeń telefonicznych.

Pacjenci zaczynają przykładać telefon do drugiego ucha, które słyszą lepiej.

Inne objawy obejmują nieprzyjemne zawroty głowy, problemy z równowagą lub szumy uszne. Szumy uszne to ciągłe gwizdanie, pukanie, dzwonienie, brzęczenie lub syczenie w uszach. Nawet połowa pacjentów z otosklerozą cierpi z powodu tego objawu.

Przeczytaj też:Jakie są najczęstsze przyczyny szumów usznych? Znajdziesz je wszystkie tutaj w jednym miejscuCzy zioła mogą pomóc w szumach usznych, czy tylko profesjonalne leczenie?

Zawroty głowy, czyli zawroty głowy i zawroty głowy, występują w związku z uszkodzeniem kanałów półkolistych. Kanały półkoliste znajdują się w pobliżu ślimaka i wraz z nim tworzą narząd równowagi słuchowej. Kanały półkoliste są odpowiedzialne za równowagę ciała.

Podsumowanie możliwych objawów choroby:

• Stopniowa utrata słuchu, najpierw w jednym uchu, a w 80% przypadków ostatecznie w obu uszach.
  • początkowo niskie tony i szepty
  • upośledzenie słuchu - ubytek słuchu można również znaleźć pod pojęciem niedosłuchu
• zawroty głowy, zawroty głowy
• trudności z utrzymaniem równowagi
• szumy, gwizdy w uszach - szumy uszne

Otoskleroza jest jedną z chorób narządu słuchu, dlatego jej diagnostykę przeprowadza lekarz specjalizujący się w otorynolaryngologii. Dysponuje on narzędziami i sprzętem, które pozwalają zdiagnozować zaburzenia we wszystkich odcinkach narządu słuchu.

Badanie otoskopowe

Pierwszym krokiem jest konwencjonalne badanie otoskopowe. Lekarz bada obszar ucha zewnętrznego za pomocą otoskopu - urządzenia z cienkim lejkiem i światłem. Ponieważ otoskleroza ma miejsce w głębokich strukturach ucha, badanie otoskopowe jest zwykle normalne.

Wyjątkiem jest obecność zaczerwienienia wzdłuż błony bębenkowej, zwanego objawem Schwartza. Objaw ten może nie występować u wszystkich pacjentów z otosklerozą i dlatego nie jest głównym warunkiem diagnostycznym.

Audiometria

Audiometria jest tradycyjnie stosowana do diagnozowania zaburzeń słuchu, w tym otosklerozy.

Wynikiem badania audiometrycznego jest audiogram. Audiogram to krzywa, która pokazuje natężenie dźwięku (głośność) i częstotliwość tonów, które są potrzebne, aby pacjent je usłyszał. Badanie przeprowadza się w cichym pomieszczeniu, ze słuchawkami na uszach. Każde ucho jest badane osobno, ponieważ zaburzenie może występować tylko w jednym uchu.

Audiogram pozwala odróżnić zaburzenia przewodnictwa powietrznego od percepcyjnego ubytku słuchu.

Jeśli przewodnictwo kostne jest prawidłowe, a zaburzenie dotyczy przewodnictwa powietrznego, jest to zaburzenie przewodnictwa. Oznacza to, że dźwięk nie jest przenoszony z ucha środkowego do ucha wewnętrznego. Dlatego problem dotyczy ucha środkowego, a ucho wewnętrzne jest nienaruszone.

Jeśli pacjent słyszy równie słabo przez kanały kostne i powietrzne, jest to zaburzenie percepcji. Oznacza to, że zaburzenie znajduje się w uchu wewnętrznym.

Otoskleroza zwykle objawia się ubytkiem słuchu przewodzeniowym o niskiej częstotliwości. Na audiogramie ubytek przewodzenia kostnego jest obecny w obszarach częstotliwości około 2000 Hz. Ta cecha diagnostyczna nazywana jest wcięciem Carharta.

Krzywą audiogramu można wykorzystać do określenia stopnia ubytku słuchu.

Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) opracowała międzynarodową klasyfikację ubytków słuchu:

1. lekki ubytek słuchu - 26-40 dB
2. umiarkowany ubytek słuchu - 41-55 dB
3. umiarkowany ubytek słuchu - 56-70 dB
4. poważny ubytek słuchu - 71-90 dB
5. ciężki ubytek słuchu - powyżej 91 dB

Postęp otosklerozy można również monitorować za pomocą audiogramu. Postęp choroby jest wprost proporcjonalny do stopnia ubytku słuchu i zmiany częstotliwości słyszanego dźwięku. Początkowo występuje upośledzenie percepcji tonów o niskiej częstotliwości. Na etapach, w których przewodnictwo pogarsza się z powodu stwardnienia stawów między kośćmi, upośledzenie objawia się w percepcji wszystkich i wysokich częstotliwości.

Z czasem u 10% pacjentów z otosklerozą rozwijają się również zmiany ślimakowe (uszkodzenie ucha wewnętrznego - ślimaka). Rozległe zajęcie ślimaka charakteryzuje się mieszanym ubytkiem słuchu we wszystkich częstotliwościach na audiogramie.

Tympanometria

Tympanometria bada stan ucha środkowego, a w szczególności przenoszenie energii akustycznej. Skupia się na ruchomości błony bębenkowej i kosteczek ucha środkowego. Pomiar działa na zasadzie zmian ciśnienia powietrza w przewodzie słuchowym.

Patologicznym wynikiem jest spłaszczenie krzywej tympanogramu. Występuje to tylko w wysokich stadiach otosklerozy. Dlatego tympanogramy u pacjentów z wczesną otosklerozą są często prawidłowe.

Badanie obrazowe

Przydatnym badaniem jest tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości, która charakteryzuje się wysoką czułością i swoistością diagnostyczną. Badanie to może ujawnić nieprawidłowości w anatomii pacjenta, a także stopień zaawansowania choroby.

Wyniki TK w otosklerozie obejmują różne nieprawidłowości anatomiczne w grubości kosteczek słuchowych oraz wielkości struktur ucha środkowego i błony bębenkowej.

Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości może również ujawnić zaburzenia ucha wewnętrznego, tj. ślimaka. Uszkodzenie ślimaka jest widoczne jako zdemineralizowany obszar wokół ślimaka - znak podwójnego pierścienia.

Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości jest również wykorzystywana w planowaniu leczenia chirurgicznego otosklerozy.

Utrata słuchu zaczyna się nagle i stopniowo się pogarsza.

Wielu pacjentów z otosklerozą może nawet nie zauważyć tego we wczesnych stadiach. Później czują, że nie słyszą już niskich tonów lub szeptów.

W miarę postępu choroby słuch pogarsza się nawet w przypadku odbierania tonów o wysokiej częstotliwości.

Wtórnym uszkodzeniem w otosklerozie jest zajęcie struktur ucha wewnętrznego - ślimaka. Wynikające z tego uszkodzenie słuchu w ślimaku nazywane jest mieszanym, ponieważ występuje zarówno odbiorczy (percepcyjny), jak i przewodzeniowy ubytek słuchu. Dotyczy to 1 na 10 pacjentów.

Rokowanie w tej chorobie jest niekorzystne.

Niestety, nie jest znane leczenie spowalniające lub zatrzymujące postęp choroby. Niektórzy pacjenci cierpią na postępujący ubytek słuchu, który rozciąga się na drugie ucho.

Nawet w przypadku leczenia chirurgicznego otoskleroza nie jest wyleczalna. W 90% przypadków słuch poprawia się, a u połowy pacjentów szumy uszne znikają.