Pęcherzyca: Czym jest pęcherzyca, dlaczego występuje i jakie są jej objawy?

Pęcherzyca należy do grupy przewlekłych pęcherzowych chorób skóry (dermatoz pęcherzowych).

Pęcherzyca dotyczy skóry i błon śluzowych, a jej przyczyna w większości przypadków jest nieznana.

Wyróżnia się następujące grupy pęcherzowych chorób skóry w zależności od lokalizacji i przebiegu powstawania pęcherzy:

1. grupa pęcherzycy
2. grupa pemfigoidów
3. grupa epidermolysis bullosa hereditaria.

Choroby typu pęcherzycy obejmują zagrażające życiu choroby skóry. Ciężkie postacie pęcherzycy, które nie są leczone, mogą być śmiertelne. Pęcherzyca jest bardzo rzadką chorobą.

Uważa się, że głównym objawem pęcherzycy są pęcherze. Pęcherze tworzą się, gdy przyleganie między sąsiednimi komórkami rozluźnia się. Następnie w rozluźnionym obszarze gromadzi się płyn.

Autoprzeciwciała są skierowane przeciwko cząsteczkom adhezyjnym naskórka. Docelowe antygeny tracą swoją funkcję adhezyjną. Powoduje to powstawanie pęcherzy.

Grupa pęcherzycy obejmuje:

• pęcherzycę zwykłą (pemphigus vulgaris)
• pęcherzyca wegetatywna
• pęcherzyca opryszczkowata
• pęcherzyca liściasta
• pęcherzyca rumieniowata
• pęcherzyca paranowotworowa

Uważa się, że przyczyną pęcherzycy może być wirus lub zaburzenia toksyczne i metaboliczne.

Cały proces tej choroby wydaje się rozpoczynać w punkcie, w którym mostki międzykomórkowe między komórkami skóry są zaburzone lub całkowicie ich brakuje.

U pacjentów z pęcherzycą wykazano autoprzeciwciała o specyficznym powinowactwie do międzykomórkowych składników naskórka. Autoprzeciwciała te zaburzają siłę połączeń międzykomórkowych, a tym samym powodują powstawanie pęcherzy.

Czynniki ryzyka obejmują...

Pochodzenie geograficzne

Pęcherzyca występuje na całym świecie. Najwyższą częstość jej występowania odnotowano na Bliskim i Środkowym Wschodzie, w Europie Zachodniej i Ameryce Północnej.

Co ciekawe, pęcherzyca liściasta występuje głównie na obszarach wiejskich Brazylii i Tunezji.

Grupy etniczne

Pęcherzyca może występować we wszystkich grupach etnicznych, jednak pacjenci pochodzenia żydowskiego są bardziej narażeni na rozwój choroby.

Płeć i wiek

Ogólnie rzecz biorąc, pęcherzyca występuje u obu płci. W niektórych postaciach częściej dotyka kobiet. Pęcherzyca zwykle pojawia się między 30. a 60. rokiem życia. Czasami może również pojawić się w dzieciństwie lub w starszym wieku.

Predyspozycje genetyczne

Większe prawdopodobieństwo wystąpienia pęcherzycy u niektórych grup osób może być częściowo spowodowane predyspozycjami genetycznymi.

Różne czynniki ryzyka (leki, promieniowanie UV, dieta, wirusy) mogą wywołać pęcherzycę. Jednak czynniki te wywołują pęcherzycę tylko u osób, które mają genetyczne predyspozycje do tej choroby.

Leki

Pęcherzyca może być wywołana przez leki zawierające ibuprofen, indometacynę, fenylobutazon, propranolol.

Czy wiesz, że...

Wyniki niektórych badań sugerują, że w niektórych przypadkach palenie tytoniu może mieć działanie ochronne przed pęcherzycą.

Głównym objawem pęcherzycy jest powstawanie pęcherzy. Mogą one pojawiać się na skórze lub błonach śluzowych (usta, nos, gardło, narządy płciowe). Objawy choroby mogą różnić się w zależności od postaci pęcherzycy.

1. pęcherzyca zwykła

Pęcherzyca zwykła nie jest częstą chorobą. Jest najczęstszą z grupy pęcherzyc (80%).

Występuje między 30. a 60. rokiem życia, a w niektórych przypadkach może pojawić się także u dzieci.

Najczęściej występuje u Żydów i osób mieszkających w basenie Morza Śródziemnego.

Pęcherzyca zwykła zaczyna się subtelnie. Objawy mogą pojawić się w dowolnym miejscu na skórze. Najpierw pojawiają się małe pęcherze, które po krótkim czasie pękają.

U około 50% pacjentów pierwsze objawy pojawiają się w jamie ustnej i obejmują aftowe zapalenie jamy ustnej.

Zobacz także poniższe przykłady:

Afta: Co je powoduje, jak się objawiają + Co pomaga

Objawy choroby w większości przypadków nie swędzą. Typowe objawy choroby obejmują bolesne objawy, pęknięcia, krwawienie, strupy i występowanie wtórnych infekcji.

Pęcherzyca charakteryzuje się powiększającymi się pęcherzami, które stopniowo rozprzestrzeniają się na otaczający obszar. Nacisk i ciągnięcie palca na normalną skórę powoduje, że powierzchnia skóry odrywa się i przesuwa.

Z wyżej wymienionych powodów pęcherze tworzą się w miejscach narażonych na nacisk i tarcie (plecy, kolana, łokcie).

Objawy ogólne mogą towarzyszyć uporczywej lub rozległej pęcherzycy. Objawy ogólne obejmują brak apetytu i postępujące wyniszczenie. Podwyższona temperatura może być septyczna w końcowych stadiach.

Zobacz także:

Co to jest zatrucie krwi (sepsa), jakie są jego objawy i jak postępuje?

2) Pęcherzyca wegetatywna

Jedną z postaci pęcherzycy zwykłej jest pęcherzyca wegetatywna (pemphigus vegetans). Występuje ona w około jednej trzeciej przypadków pęcherzycy zwykłej. Największa zapadalność na tę chorobę występuje między 50. a 70. rokiem życia.

Wyróżnia się 2 typy:

• Typ Neumanna

Typ Neumanna rozwija się w przebiegu pęcherzycy zwykłej. Głównym objawem choroby są wiotkie pęcherze, które szybko pękają. Występują one głównie na wargach, w bruzdach nosowo-wargowych lub na sromie.

• Typ Hallopeau

Objawy choroby pojawiają się głównie w obszarach międzypalcowych (pachy, okolice odbytu). Podstawowym objawem jest żółty pęcherz. Po jego pęknięciu pojawia się obrzęk i nieprzyjemny zapach.

Takie obrzęknięte objawy choroby powodują ból. Problemem jest pojawienie się wtórnej infekcji bakteryjnej lub grzybiczej.

Objawy pojawiają się głównie w następujących obszarach:

• okołoodbytnicze i okołoodbytnicze
• pachowe
• podżuchwowy
• w kącikach ust
• jamy ustnej i jamy nosowej
• w krtani i gardle

3. pęcherzyca opryszczkowata

Objawy choroby obejmują pęcherze o różnej wielkości. Pacjenci odczuwają silne swędzenie i pieczenie. Pęcherze tworzą się na łokciach, kolanach, ramionach i okolicy krzyżowej.

4) Pęcherzyca liściasta

Ten rodzaj pęcherzycy występuje bardzo rzadko.

Dotyka głównie dorosłych w wieku od 50 do 60 lat. U dorosłych pacjentów ma charakter przewlekły. Sporadycznie może wystąpić u dzieci. Co ciekawe, u dzieci może goić się samoistnie.

Choroba może być wywołana przez światło słoneczne lub leki. Objawy choroby pojawiają się głównie w łojotokowych częściach ciała (skóra głowy, twarz, klatka piersiowa, plecy). Objawy tej postaci pęcherzycy nigdy nie pojawiają się na błonach śluzowych.

Ten typ pęcherzycy charakteryzuje się tworzeniem płaskich, wiotkich pęcherzyków, które pękają. W tym samym czasie tworzą się strupy w kształcie liści i warstwowe łuski. Później powstają obrzęknięte, lepkie i wilgotne objawy, które charakteryzują się nieprzyjemnym zapachem.

W przebiegu choroby może wystąpić gorączka, wtórne infekcje, biegunka, zmniejszone wydalanie moczu i niewydolność nerek.

5) Pęcherzyca rumieniowata (pęcherzyca łojotokowa, zespół Seneara-Ushera)

Ten typ pęcherzycy jest bardzo rzadki i występuje głównie u kobiet.

Objawy choroby pojawiają się głównie w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych.

Objawy pojawiają się głównie w obszarach łojotokowych, stąd nazwa pęcherzyca łojotokowa. Występuje głównie na twarzy, głowie, klatce piersiowej i plecach.

Objawy pojawiające się na twarzy przypominają łojotokowe zapalenie skóry. Objawy choroby obejmują wiotkie pęcherze. Przebieg choroby może być ograniczony, jednak w niektórych przypadkach może rozwinąć się w pęcherzycę liściastą.

Po wygojeniu się pęcherzy pozostają przebarwienia.

6. pęcherzyca paraneoplastyczna

Objawy choroby obejmują bolesne nadżerki w jamie ustnej. Mogą one również pojawić się na błonie śluzowej gardła, krtani, przełyku, nosa i narządów płciowych. Pęcherzyca paraneoplastyczna jest często diagnozowana razem z nowotworem.

W niektórych przypadkach poprzedza nowotwór. Często jest związana z chorobą Hodgkina i przewlekłą białaczką limfocytową.

Prawidłowe rozpoznanie pęcherzycy opiera się na wywiadzie, obrazie klinicznym, badaniu histologicznym, badaniu immunofluorescencyjnym i oznaczeniu krążących przeciwciał.

Inne rutynowe badania obejmują morfologię krwi, badania biochemiczne, badania przesiewowe w kierunku raka, prześwietlenie płuc i wymazy bakteriologiczne.

W większości przypadków diagnoza nie jest trudna. Lekarz musi wykluczyć pokrewne przewlekłe pęcherzowe choroby skóry (choroby pęcherzowe).

W poniższej tabeli wymieniono charakterystyczne cechy różnych chorób pęcherzowych

Przebieg choroby jest długotrwały.

Początkowe objawy pęcherzycy są niepozorne. Pojawiają się w dowolnym miejscu normalnej, nieoparzonej skóry, tworząc pęcherze z przezroczystą zawartością.

Kiedy pokrywa pęcherzy pęka, pojawia się czerwona nadżerka, tworząc skorupę. Zewnętrzna krawędź pęcherza może rozprzestrzeniać się na otaczający obszar.

W miarę postępu choroby erupcja pęcherzy postępuje. Wokół starszych pęcherzy może tworzyć się obwódka zapalna. Cienka pokrywa pęcherzy i jej stopniowe rozprzestrzenianie się na otaczający obszar prowadzi do rozległych nadżerek.

Tworzy się więcej pęcherzy, a choroba rozprzestrzenia się dalej.

Jak możemy zapobiec pogarszającej się progresji?

• nie jeść pikantnych potraw, które mogą podrażniać błonę śluzową jamy ustnej
• picie dużej ilości płynów
• unikanie picia kawy, alkoholu i słodkich napojów
• nie palić papierosów
• stosować dietę bogatą w kalorie i białko
• zapewnić większe spożycie witamin
• używaj łagodnych mydeł
• unikaj słońca
• stosować się do zaleceń lekarza