Rak podstawnokomórkowy: Jak wygląda rak podstawnokomórkowy i dlaczego występuje?

Rak podstawnokomórkowy (BCC) jest obecnie najczęstszym nowotworem złośliwym w populacji ludzkiej ze stale rosnącą roczną zapadalnością.

Basalioma = rak podstawnokomórkowy = rak podstawnokomórkowy = BCC.

Więcej niż jeden na trzy nowe przypadki raka to rak skóry. Większość z nich to rak podstawnokomórkowy (basalioma, BCC), który jest nieczerniakowym rakiem skóry (NMSC).

Jest to nabłonkowy rak skóry o niezwykle dużej różnorodności klinicznej i historiopatologicznej. Występuje około 2-4 razy częściej niż rak płaskonabłonkowy.

Rak podstawnokomórkowy (BCC) jest obecnie najczęstszym nowotworem złośliwym w populacji ludzkiej. Do 85% BCC występuje w narażonych na działanie promieni słonecznych (odsłoniętych) obszarach głowy i szyi. Pomimo postępu medycyny, wycięcie chirurgiczne (wycięcie) i radioterapia pozostają leczeniem pierwszego rzutu w przypadku większości zmian BCC wysokiego ryzyka.

Geograficzne rozmieszczenie raka podstawnokomórkowego zmienia się w zależności od szerokości geograficznej ze względu na wpływ światła słonecznego na skórę.

Najwyższą częstość występowania BCC odnotowuje się w północnej Australii.

Występuje on w:

• około 1,1 do 1,9 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet
• u osób o bladej skórze - fototyp I i II
• osób o niebieskich oczach
• osób o jasnych lub rudych włosach
• u osób powyżej 40 roku życia (najwyższa częstość występowania między 60 a 80 rokiem życia)
• najczęściej (85%) na głowie i szyi, które są chronicznie narażone na działanie promieni słonecznych
• 25-30% zmian występuje na nosie
• na grzbiecie dłoni, a u mężczyzn na kale (górnej części czaszki) i dolnej wardze.

Jeśli rak podstawnokomórkowy zostanie wcześnie wykryty, można go łatwo wyleczyć za pomocą dostępnych terapii.

Basaliomy rzadko dają przerzuty (od 0,0028% do 0,5%) i dlatego rzadko prowadzą do śmierci. Mogą jednak prowadzić do znacznej zachorowalności, jeśli nie zostaną wcześnie zdiagnozowane i prawidłowo leczone.

W przypadku nowotworów złośliwych (raków) określa się tak zwany stopień zaawansowania, tj. określenie zasięgu guza za pomocą systemu TNM. Ze względu na niski potencjał przerzutowy raka podstawnokomórkowego, klasyczna klasyfikacja TNM (guz, guzki, przerzuty) nie jest podawana w przypadku guzów zlokalizowanych.

Dla zainteresowania przedstawiamy.

T (guz, określenie wielkości)

1. _Tx (rozmiar nie może być określony)
2. _T0 (brak)
3. _T1
4. _T2
5. _T3
6. _T4 (przerasta do otaczającej tkanki - skóry...)
7. _Tis (rak in situ - rak inwazyjny, który rozprzestrzenia się dalej)

N (guz, zajęcie regionalnych węzłów chłonnych)

1. _Nx (nie można określić)
2. _N0 (regionalne węzły chłonne nie są zajęte)
3. _N1
4. _N2
5. _N3

M (przerzuty, przerzuty odległe)

1. Mx₍ nie można określić)
2. M0₍ przerzuty nie występują)
3. T1₍ przerzuty obecne)

Basalioma (Dg C44.1) jest najczęstszym nowotworem w okolicy oka, rzęs i wewnętrznego kącika oka.

Jest to nabłonkowy nowotwór złośliwy, który powstaje z komórek podstawnych naskórka (stąd nazwa) i mieszków włosowych.

Jest to guz przypominający podstawowe warstwy nabłonka płaskiego. Makroskopowo jest bardzo zróżnicowany. Zaczyna się jako niewielka oporność rzęs lub wewnętrznego kącika, później wydziela się (owrzodzenie, rozpad wrzodziejący) i nacieka otaczający obszar.

Największą zachorowalność odnotowuje się:

• po 50 r.ż.
• w pierwszym i drugim stadium (T1, T2), kiedy można jeszcze osiągnąć dobre efekty kosmetyczne za pomocą leczenia chirurgicznego

Guzy przerastające całą grubość rzęsy można nadal skutecznie leczyć w większości przypadków poprzez resekcję całej rzęsy.

W stadium T3, gdy proces przerasta do oczodołu (orbity) i zatok, dochodzi do zniszczenia i utraty oka. W niektórych przypadkach konieczne jest wytrzewienie (usunięcie) oczodołu lub bardziej rozległe radykalne zabiegi.

W oparciu o zachowanie biologiczne, ogólnie rozróżniamy typy indolentne (nieagresywne) (powierzchowne, guzkowe) i agresywne (naciekowe, mikronodularne, metatypowe - podstawnokomórkowe) raka podstawnokomórkowego skóry.

BCC dzieli się na dwa główne podtypy o różnym zachowaniu klinicznym (tabela)

Różne typy raka podstawnokomórkowego mają różne zachowanie biologiczne i rokowanie, a z praktycznego punktu widzenia dzieli się je na...

niskiego ryzyka:

• lokalizacja guza na tułowiu
• na kończynach z wyjątkiem dłoni, stóp, łożyska paznokcia, okolicy przedkłykciowej (piszczel) i kostek

wysokiego ryzyka - "high-risk":

• obszar twarzy (policzki, czoło, skóra głowy, szyja)
• obszar przedpiszczelowy (kość piszczelowa)
• środkowy obszar twarzy, okolica okołooczodołowa, nos, usta, podbródek, szczęka, ucho, okolica przeduszna i zauszna
• narządy płciowe
• ręce
• nogi

Najważniejszymi czynnikami etiologicznymi BCC (czynnikami powodującymi jego wystąpienie) są:

• promieniowanie aktyniczne (słoneczne) - UVB (290-320 nm), zdolne do uszkadzania DNA komórkowego i powodowania jego mutacji z pojawieniem się dimerów tymidynowych
• promieniowanie UVA (320-400 nm) - zdolne do przenikania przez szkło, odpowiedzialne za fotostarzenie i fotoimmunosupresję
• promieniowanie jonizujące
• wpływy genetyczne
• infekcja wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV)
• substancje chemiczne
• czynniki rakotwórcze
• immunosupresja (zmniejszona aktywność mechanizmów obronnych organizmu, np. po przeszczepie narządu)
• terapia PUVA (P jak psoralen, U jak ultra, V jak violet i A jak część widma słonecznego między długością fali 320 a 400 nanometrów. Psoraleny to substancje chemiczne występujące w niektórych roślinach, które mają zdolność pochłaniania światła ultrafioletowego w części widma słonecznego UVA. PUVA jest więc połączeniem leku doustnego i późniejszej ekspozycji na światło ultrafioletowe)
• blizny
• przewlekłe uszkodzenie skóry

Makroskopowy wygląd guza BCC jest zróżnicowany. Przypomina on małe uporczywe owrzodzenie lub ma wygląd perłowej linii z drobną niedodmą.

Wszystkie histopatologiczne warianty bazalioma mają perłowy, woskowy lub półprzezroczysty charakter.

We wczesnym stadium guz ten pojawia się jako powoli rosnąca szarobiała, błyszcząca grudka (pęcherzyk) do guzka (guzek) koloru skóry z przerzedzonym naskórkiem i teleangiektazjami (miejscowo rozszerzone małe naczynia krwionośne - komórki włosowate).

Jest sztywny i ma perłowy wygląd, jakby składał się z drobnych guzków (czopów nowotworowych).

W centrum może tworzyć się owrzodzenie ze skorupą (strupem). W otaczającym obszarze tworzy się paciorkowata obwódka z teleangiektazjami.

Postawienie ostatecznej diagnozy nie jest możliwe bez badania histologicznego.

Badanie histologiczne można wykonać po chirurgicznym wycięciu guza (usunięciu) lub podczas biopsji diagnostycznej (pobraniu próbki tkanki), ponieważ znanych jest kilka histopatologicznych postaci podstawiaka.

Miejscowy wzrost charakteryzuje się bezbolesną progresją zmiany do otaczających tkanek. Nieleczony guz podwaja swój rozmiar każdego roku.

Na rzęsach guz wrasta w skórę właściwą (skórę), później wpływając na stęp (chrzęstną podstawę rzęsy) i postępując przez przegrodę do oczodołu (oczodół).

Ze względu na bezbolesny początek wzrostu basalioma, wielu pacjentów szuka pomocy medycznej po pięciu latach.

Po pobraniu próbki tkanki muszą znajdować się w probówce do badania histopatologicznego:

• narodowość pacjenta
• dokładne miejsce pobrania próbki
• dane anamnestyczne (czas trwania objawów, krwawienie, zwilżanie, ból, nawrót guza)
• obraz kliniczny zmiany (rozmiar, kształt, zabarwienie, owrzodzenie powierzchni, lokalizacja objawów)
• rodzaj zabiegu chirurgicznego (wycięcie, biopsja...)
• przypuszczalne rozpoznanie guza

Wynik badania histopatologicznego musi być zawarty w makroopisie zmiany:

• długość, szerokość, grubość (w mm lub cm)
• symetria lub asymetria
• barwienie
• topografia (płaska, guzkowa, złuszczająca się, skorupiasta, krwawa)
• lokalizacja guza
• rodzaj zabiegu chirurgicznego (wycięcie, ponowne wycięcie, biopsja...)
• komentarz na temat typu pierwotnego lub wtórnego (nawrót).

Mikroopis musi zawierać:

• ostateczne rozpoznanie
• typ histopatologiczny
• obecność lub brak owrzodzenia
• boczny i dolny margines wycięcia w milimetrach (ważna informacja przy podejmowaniu decyzji o ponownym wycięciu blizny lub radioterapii pooperacyjnej)
• obecność inwazji okołonerwowej.

MR (rezonans magnetyczny), CT (tomografia komputerowa) są wykorzystywane do dokładniejszej diagnostyki.

Leczenie basalioma wymaga interdyscyplinarnego podejścia (dermatolog, chirurg plastyczny, otorynolaryngolog, onkolog radioterapeuta, onkolog kliniczny), aby było skuteczne.

Czy pacjenci z bazaliomą są monitorowani po leczeniu? Jak wygląda proces wydawania leków?

Dyspenser (obserwacja - regularne monitorowanie pacjenta)

Po operacji raka podstawnokomórkowego pacjent powinien odbyć co najmniej jedną wizytę kontrolną w celu sprawdzenia:

• bliznę po operacji
• omówić diagnozę i leczenie
• podkreślić potrzebę ochrony przed promieniowaniem UV
• znaczenie samobadania, jeśli istnieje ryzyko nawrotu nowotworu lub nowego pierwotnego raka podstawnokomórkowego.

Nie ma dowodów na to, że intensywna obserwacja pacjentów z BCC niskiego ryzyka przynosi lepsze wyniki leczenia (obciążenie chorobą, wyniki kosmetyczne).

Czy pacjent kwalifikuje się do uznania niepełnosprawności?

W leczeniu BCC można liczyć na tymczasową niepełnosprawność do czasu osiągnięcia zadowalającej kompensacji stanu klinicznego i niezbędnej zdolności funkcjonalnej.

Czy mogę uchronić się przed zachorowaniem na raka podstawnokomórkowego? Na czym polega profilaktyka raka podstawnokomórkowego?

Rakowi podstawnokomórkowemu można skutecznie zapobiegać, a częstość jego występowania można znacznie zmniejszyć dzięki konsekwentnej profilaktyce.

Rola profilaktyki pierwotnej polega na prowadzeniu kampanii profilaktycznych mających na celu

• informowanie i edukowanie społeczeństwa na temat szkodliwych skutków promieniowania UV.
• podkreślanie nawyków związanych z fotoprotekcją (ochrona przeciwsłoneczna, odzież)
• przestrzeganie zasad prawidłowego opalania się
• kontrola łóżek opalających
• prawidłowe wskazania do fototerapii
• konsekwentne rejestrowanie dawek promieniowania UV
• nieprzekraczanie rocznej i życiowej dawki skumulowanej (roczna dawka skumulowana 150 ^J/cm2, życiowa dawka 1000 ^J/cm2)
• edukacja społeczeństwa na temat potrzeby samobadania skóry.

BCC najczęściej występuje u ludzi:

• z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku czerniaka złośliwego i nieczerniakowego raka skóry
• po operacji czerniaka złośliwego i NMSC
• z obniżoną odpornością (upośledzoną odpornością), na przykład po przeszczepie narządów
• nosiciele wirusa HIV
• pracujący na zewnątrz
• z fototypem I i II

Fototyp I charakteryzuje się

• skóra jest bardzo jasna z piegami, włosy są rudawe, oczy niebieskie
• skóra nie jest opalona, zawsze czerwona, oparzenia
• oparzenia są zwykle poważne i bolesne
• bez użycia środka ochronnego skóra staje się czerwona w ciągu 5-10 minut
• zaleca się stosowanie filtrów przeciwsłonecznych z SPF 50 i SPF 50+.

Fototyp II charakteryzuje się tym, że:

• skóra jest jasna, ale rzadziej piegowata, włosy są jasne, oczy są niebieskie, zielone lub szare
• skóra jest czerwona, bardzo słabo się opala, często ulega poparzeniom i szybko się łuszczy
• bez stosowania filtrów przeciwsłonecznych skóra staje się czerwona w ciągu 10-20 minut
• zaleca się stosowanie filtrów przeciwsłonecznych z SPF 30 i SPF 50+.

Środki zapobiegawcze obejmują w szczególności ochronę przed promieniami UV.

Głównym zadaniem profilaktyki wtórnej jest wczesne rozpoznanie nowotworów skóry we wczesnych stadiach choroby.

Badanie skóry całego ciała przez dermatologa jest zalecane raz w roku, a w przypadku zmian na znamionach i pojawienia się nowych, nie gojących się, obrzękniętych i łuszczących się objawów, badanie jest pilne.

Programy edukacyjne koncentrują się na prawidłowym samobadaniu skóry i tym, co należy zrobić w przypadku podejrzenia nowotworu skóry.

Wydaje się, że ogólnoustrojowe podawanie witaminy D3 może mieć działanie zapobiegawcze.

Jakie są rokowania w przypadku raka podstawnokomórkowego?

Rokowanie w przypadku BCC poprawiło się w ostatnich dziesięcioleciach na całym świecie. Jest to prawdopodobnie spowodowane wczesną diagnozą, lepszym dostępem do usług zdrowotnych i zwiększoną świadomością społeczną dzięki różnym kampaniom edukacyjnym.

W przypadku BCC agresywność guza zależy od jego lokalizacji. Szczególnie guzy na małżowinie usznej i powiece są bardziej podatne na przerzuty.

Im większy rozmiar guza i im wyższy stopień zaawansowania patologicznego choroby, tym trudniejsze usunięcie i leczenie. Ryzyko nawrotu wzrasta.