Jak leczy się ALS, czy są nowe rozwiązania, jak ważna jest kompleksowa opieka?

Leczenie pacjentów z ALS opiera się na współpracy kilku dyscyplin medycznych, a zwłaszcza na wsparciu opieki paliatywnej.

Chociaż choroba jest nieuleczalna i postępuje od samego początku, niektóre z jej objawów mogą być medycznie stłumione.

Celem takiego leczenia objawowego i paliatywnego jest utrzymanie jak najlepszej jakości życia i samowystarczalności pacjentów tak długo, jak to możliwe.

Jak dotąd jedynym lekiem, który może spowolnić postęp choroby jest riluzol.

Lek ten ogranicza uwalnianie toksycznego glutaminianu z zakończeń nerwowych.

Podaje się go dwa razy dziennie w dawkach 50 mg. Niektóre badania wykazały, że regularne stosowanie leku może wydłużyć życie pacjentów o 3-6 miesięcy.

Trwające badania nad skutecznością innych metod terapeutycznych niestety nie przyniosły pożądanego sukcesu.

Duże nadzieje pokładano w działaniu czynników wzrostu, jednak w zakresie motoneuronów ich biodostępność jest zbyt niska.

Terapia genowa, która miałaby działać na gen SOD1, jest wciąż w fazie badań klinicznych.

Terapie przeszczepiania komórek macierzystych, zwłaszcza embrionalnych, neuronalnych i szpiku kostnego, są nadal testowane w laboratoryjnych modelach mysich.

Jak dotąd żadna z tych eksperymentalnych terapii nie została z powodzeniem zastosowana u pacjenta z ALS.

Odpowiednie odżywianie okazuje się być jednak bardzo ważnym czynnikiem poprawiającym rokowania pacjentów. Pacjenci z zaburzeniami połykania i zanikiem języka mają trudności z utrzymaniem pożądanej masy ciała, szczególnie w przypadku zaniku mięśni i katabolizmu.

Podaż dobrej jakości białka, podawanego w postaci płynnej, jest uważana za najbardziej istotną.

Wraz z postępem choroby i niezdolnością do połykania, konieczne jest wykonanie przezskórnej endoskopowej gastrostomii. Poprzez ten przewód, pożywienie jest podawane bezpośrednio do żołądka pacjenta. Jama ustna i przełyk są omijane, ale sam żołądek i jelita zachowują swoją funkcję.

Jest to najskuteczniejszy sposób zapobiegania niedożywieniu i niedożywieniu, które mogą przyspieszyć postęp choroby.

Leczenie objawowe jest ukierunkowane na kilka układów:

• ułatwianie oddychania poprzez podawanie mukolityków w celu poprawy odkrztuszania
• leczenie zaparć
• łagodzenie fascykulacji za pomocą leków przeciwpadaczkowych
• zmniejszenie bolesnych skurczów mięśni poprzez miorelaksację
• leczenie bólu za pomocą leków przeciwbólowych, niesteroidowych leków przeciwzapalnych lub opioidów.
• pacjenci z trudnościami w oddychaniu otrzymują pomoc w postaci domowej wentylacji nadciśnieniowej
• wsparcie psychologiczne dla pacjenta i rodziny