Toczeń rumieniowaty układowy: jak się objawia, czy może powodować niepełnosprawność?

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą zapalną i autoimmunologiczną. Jest to zaburzenie immunologiczne, które powoduje uszkodzenia w całym organizmie.

Toczeń układowy, toczeń rumieniowaty układowy.

Określenie przewlekły oznacza, że choroba przebiega przez długi czas i przez całe życie.

Autoimmunologiczny, ponieważ w chorobę zaangażowane są własne mechanizmy obronne organizmu (odporność), które są skierowane przeciwko własnym komórkom, tkankom, narządom i całemu organizmowi.

Oprócz wpływu na skórę, stawy, problemy wpływają na układ sercowo-naczyniowy, krew, nerki, płuca, a także układ nerwowy i inne.

U osób dotkniętych tą chorobą występuje wyższe ryzyko powikłań. Problemy rozwijają się w zależności od stopnia uszkodzenia danego narządu lub układu narządów.

Obejmują one problemy z sercem, naczyniami krwionośnymi, krwią, nerkami, skórą, stawami i inne.

Ze względu na szeroki zakres zaangażowania, choroba może objawiać się inaczej u każdej osoby.
Przebieg i nasilenie są również indywidualne i zmienne.

Dlatego nie jest możliwe wskazanie jednoznacznych objawów i przebiegu.
To czasami utrudnia diagnozę.

Oczywiście niektóre typowe objawy są również zgłaszane w toczniu.

Charakteryzuje się on również naprzemiennymi okresami odpoczynku i zaostrzeń problemów zdrowotnych.

Ciekawostki na temat choroby:
Częściej dotyka kobiet niż mężczyzn, nawet 9 na 10 pacjentów to kobiety.
Może dotyczyć dzieci, dorosłych i osób starszych.
Zwykle rozwija się między 15 a 45 rokiem życia, najczęściej między 20 a 30 rokiem życia.
Częstość występowania nowych przypadków wynosi około 10 osób na 100 000 mieszkańców.

Podłoże autoimmunologiczne...

Choroba autoimmunologiczna to proces, w którym pewne składniki układu odpornościowego reagują na własne komórki, tkanki i struktury organizmu.

Skutkuje to szeregiem różnych objawów i problemów, w zależności na przykład od dotkniętego narządu i stopnia uszkodzenia.

Składniki odporności atakują własne antygeny organizmu.

Proces autotolerancji (zdolność do tolerowania tych własnych antygenów) jest również zaburzony.

Dokładna przyczyna nie jest znana. Uważa się, że oddziałuje na nią kilka czynników, począwszy od genetyki, regulacji hormonalnej i wpływu środowiska zewnętrznego, takiego jak promieniowanie UV, chemikalia lub infekcje.

Znanych jest wiele chorób i zaburzeń autoimmunologicznych związanych z tym procesem chorobowym.

Przykłady obejmują łuszczycę, tyreotoksykozę, cukrzycę typu I, stwardnienie rozsiane, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzinę skóry i inne.

Chcesz dowiedzieć się więcej o toczniu?
Jak powstaje i objawia się toczeń?
Podstawowe informacje o jego leczeniu?
Czytaj dalej z nami.

Czym jest toczeń?

Toczeń układowy jest ciężką przewlekłą chorobą autoimmunologiczną. Ma charakter wielonarządowy i uszkadza również ważne narządy, takie jak serce, mózg i nerki.

Początek choroby charakteryzuje się nadprodukcją autoprzeciwciał w stosunku do antygenów wewnątrzkomórkowych.

Układowa = uszkodzenie wielu układów.
Lupus = łac. wilk, typowe objawy skórne przypominające plamy wilka.
Erythematodes = czerwone objawy skórne.

Lupus = wilk.

Uważa się, że w przeszłości lekarzom przypominały zmiany skórne na twarzy wilka. Ale także dlatego, że przypominały ślady ugryzień wilka.

Lub też...

Od francuskiego masque loup, czyli skrobak, ponieważ kobiety używały skrobaków do zakrywania plam skórnych na twarzy.

W przeszłości również częściej dotyczył kobiet, w stosunku 9:1. Występuje również w dzieciństwie, jednak głównym okresem rozwoju jest wiek między 20 a 45 rokiem życia.

Zmiany hormonalne wspomniane powyżej są warunkiem wstępnym dla tego przedziału wiekowego.

Dlaczego pojawia się toczeń? Wskazówką jest część przyczyny...

Choroby autoimmunologiczne mają różne przyczyny. To samo dotyczy tocznia.

Dokładna przyczyna nie jest jeszcze znana.
Dotyka około 5 milionów ludzi na całym świecie.
0,5 miliona w Europie.

Zakłada się wieloczynnikowe podłoże i działanie różnych czynników.

Na pierwszy plan wysuwają się predyspozycje genetyczne, kontrola hormonalna i wpływy środowiskowe, a mianowicie promieniowanie UV, substancje chemiczne o podłożu zakaźnym.

W rozwój choroby zaangażowana jest odpowiedź autoimmunologiczna, w której komórki B atakują własne antygeny organizmu. Nieprawidłowa aktywacja komórek B skierowana na własne tkanki i narządy organizmu prowadzi do ich uszkodzenia i nieprawidłowego funkcjonowania.

=
Predyspozycje genetyczne + składnik hormonalny + czynnik egzogenny + wiek = toczeń rumieniowaty układowy.

Niektóre czynniki ryzyka związane z rozwojem tocznia:

• Wiek
• podłoże genetyczne, zaburzenia HLA, HLA-DR3 lub HLA-DR2
• częściowo predyspozycje rodzinne
• zmiany hormonalne, dojrzewanie, ciąża, antykoncepcja hormonalna, poziom estrogenów i prolaktyny lub androgenów
• czynniki zewnętrzne
  • promieniowanie UV i ekspozycja na słońce
  • substancje chemiczne (hydrazyny, barwniki, aminy aromatyczne, silikon, azbest, chlorek winylu)
  • niektóre leki (izoniazyd, prokainamid, leki przeciwdrgawkowe)
  • infekcje, zwłaszcza infekcje wirusowe
  • niektóre składniki żywności, takie jak grzyby, psoralen, wędzonki
  • stres i nadmierne obciążenie psychiczne
  • palenie tytoniu
  • długotrwały stres fizyczny
  • brak odpoczynku

Toczeń rumieniowaty układowy nie jest chorobą zakaźną ani zaraźliwą.

Objawy tocznia układowego są zróżnicowane i różnorodne. Głównym powodem jest to, że jest to choroba wielonarządowa, wpływająca na wiele struktur, narządów i układów narządów, nawet jednocześnie.

Dotknięta jest skóra, stawy, serce, płuca, nerki, mózg czy układ pokarmowy. Zaburzeniom poszczególnych narządów towarzyszą objawy ogólne.

Toczeń rumieniowaty układowy dzieli się następnie na kilka postaci, takich jak przewlekła skórna, z mniej poważnym zajęciem narządów (podostra) i z poważnym zajęciem narządów (ostra), w zależności od przewagi dolegliwości.

Główne objawy i charakterystyczne znaki ostrzegawcze tocznia obejmują:

• wysypkę przypominającą motyla (ang. butterfly exanthema)
  • zaczerwienienie twarzy w okolicy obu policzków, łączące się u nasady nosa
• wrażliwość na światło - "alergia słoneczna"
  • skóra gwałtownie reaguje na słońce
  • zakryta skóra pod ubraniem jest wolna od reakcji skórnych
• defekty błon śluzowych jamy ustnej i nosa
• zapalenie stawów + obrzęk i ból, szczególnie w małych stawach
• uszkodzenie nerek i upośledzenie ich funkcji
• problemy neurologiczne, takie jak bóle głowy, zaburzenia nastroju, pamięci i koncentracji, depresja, a nawet drgawki
• uszkodzenie naczyń krwionośnych i serca
  • Zespół Raynauda = fioletowe zakończenia, zimne palce
  • Miażdżyca
  • niedokrwistość
  • zapalenie naczyń krwionośnych
  • rozszerzone małe naczynia krwionośne
• problemy z płucami
• uszkodzenie przewodu pokarmowego
• zaburzenia widzenia, takie jak drapanie i podrażnienie oczu, stany zapalne
• objawy ogólne
  • zmęczenie
  • wyczerpanie
  • wzrost temperatury ciała
  • brak apetytu
  • utrata masy ciała

W tabeli wymieniono możliwe objawy występujące w toczniu układowym

W diagnozie ważna jest historia medyczna. Osoba opisuje swoje trudności, które prowadzą do rozpoznania choroby autoimmunologicznej. Do tego dochodzi badanie pacjenta.

Ważne są również laboratoryjne badania krwi, a dokładniej morfologia krwi, która zapewnia przegląd składników krwi lub szybkość sedymentacji i poziomy CRP. Dodaje się dowody na obecność autoprzeciwciał.

Na potrzeby diagnozy opracowano następujące kryteria klasyfikacji tocznia rumieniowatego układowego.

Kryteria rozpoznania = obecność objawów:

1. wysypka motyli - zaczerwienienie twarzy i nasady nosa.
2. wysypka tarczowata
   • okrągłe zmiany skórne
   • wypadanie włosów w kształcie koła
   • twarz, część owłosiona, szyja, barki, ramiona, górna część klatki piersiowej
3. nadwrażliwość na światło - wrażliwość na światło i przesadna reakcja na oświetlenie skóry
4. ubytki w jamie ustnej i nosowej, małe guzki na błonach śluzowych jamy ustnej i nosa
5. zapalenie stawów
   • obrzęk i ból w małych stawach
   • dłonie i palce, nadgarstki, łokcie, kolana, kostki
   • bez deformacji, jak w reumatyzmie
6. zapalenie błon surowiczych = zapalenie opłucnej i osierdzia
7. zajęcie nerek - najczęstsze powikłanie
   • upośledzenie funkcji związane z wysokim ciśnieniem krwi
   • obrzęk kończyn dolnych, powiek
   • krew i białko w moczu
8. problemy neurologiczne - bóle głowy, problemy z pamięcią i koncentracją, zmiany nastroju, depresja i inne zaburzenia psychiczne
9. problemy hematologiczne
   • niedokrwistość hemolityczna - zmniejszenie liczby czerwonych krwinek
   • leukopenia - zmniejszenie liczby białych krwinek
   • małopłytkowość - zmniejszenie liczby płytek krwi, związane z tym powstawanie siniaków i krwawienie z przewodu pokarmowego, moczu itp.
10. zaburzenia odporności
11. wartości przeciwciał

Przebieg choroby różni się pod względem nasilenia, ale także pod względem powiązania trudności. Nie ma jednego typowego przebiegu, który można wykorzystać do oceny choroby.

Dlatego obecność zmiennych i niejednorodnych objawów jest przyczyną częstych błędów diagnostycznych i długotrwałego poszukiwania właściwej choroby.

Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się okresami wyciszenia (remisji) na przemian z występowaniem ostrych dolegliwości (zaostrzeń).

Oprócz typowych objawów, począwszy od ogólnego osłabienia i zmęczenia, a skończywszy na objawach skórnych, istnieją powiązane powikłania medyczne, które wynikają z zajęcia określonego narządu lub układu narządów.

Jak wskazano w tabeli objawów, objawy mogą być związane z uszkodzeniem dowolnego narządu lub układu narządów.

Możliwe są różne objawy i ich kombinacje.
Objawy skórne i stawowe są związane z zajęciem narządów.

Objawy mogą pojawiać się stopniowo lub nawet wszystkie naraz. Czasami jest to łagodniejszy przebieg, który nie ogranicza codziennej aktywności danej osoby. W innych przypadkach toczeń rumieniowaty układowy powoduje niepełnosprawność i znacznie obniża jakość życia osoby dotkniętej chorobą.

Przebieg choroby może zostać zaostrzony przez wysiłek fizyczny, stres i napięcie psychiczne, a także ciężką i nieodpowiednią dietę.

Choroba zwykle dotyka kobiety, ale może mieć nieco inne cechy u mężczyzn.

Donoszono, że przebieg choroby może być cięższy u mężczyzn, a rokowania są gorsze u mężczyzn. Choroba jest diagnozowana średnio po 30. roku życia, ale u kobiet występuje głównie przed 30. rokiem życia.

Ogólne rokowanie zależy zatem od zajęcia narządów i ich upośledzonej funkcji.
Przykłady obejmują poważny udar lub zawał serca, ale także uszkodzenie nerek związane z niewydolnością nerek i wysokim ciśnieniem krwi.

Nerki są jednym z kilku regulatorów ciśnienia krwi w organizmie człowieka.

Toczeń układowy i ciąża

Toczeń zazwyczaj rozwija się u młodych kobiet w okresie płodnym. Jest to związane z założeniem częstego zaangażowania młodych kobiet w związku z wpływem hormonalnym.

W przypadku, gdy kobiecie uda się zajść w ciążę, ciążę należy uznać za ciążę ryzyka.

Do zapłodnienia dochodzi zwykle w okresie schyłkowym choroby, bez obecności ostrych dolegliwości.

Problem polega na tym, że przede wszystkim sama ciąża i zmiany hormonalne mogą prowadzić do zaostrzenia (zaostrzenia problemu).

Zaostrzenie (nawrót) oznacza, że choroba przechodzi z fazy spoczynku bez objawów (remisji) do fazy objawowej z obecnymi objawami.

W tym czasie może zagrażać ciąży.

Drugim elementem jest to, że choroba może niekorzystnie wpływać na przebieg ciąży. Ryzyko polega na rozwoju stanu przedrzucawkowego do poronienia.

Podaje się, że ryzyko poronienia wynosi 20-30%.
+ Toczeń rumieniowaty układowy powoduje niepłodność i niezdolność do urodzenia płodu.

Uważa się, że głównym mechanizmem jest zakrzepica naczyń krwionośnych płodu, czego skutkiem jest niedokrwistość płodu. Niedokrwionemu płodowi brakuje tlenu i składników odżywczych, co powoduje śmierć.

W ramach profilaktyki podczas ciąży stosuje się leki rozrzedzające krew, aby zapobiec krzepnięciu krwi i tworzeniu się skrzeplin.

Kobiety z zespołem antyfosfolipidowym są narażone na zwiększone ryzyko jeszcze przed zajściem w ciążę.

Płód jest narażony na ryzyko rozwoju tocznia noworodkowego.

Ogólnie ...
Chociaż choroby nie można całkowicie wyleczyć, jej leczenie skutecznie zmniejsza powikłania i wydłuża oczekiwaną długość życia osób dotkniętych toczniem rumieniowatym układowym.