Wodogłowie: Co to jest i dlaczego występuje? Jakie są objawy i konsekwencje?

Wodogłowie to choroba charakteryzująca się nadmiernym gromadzeniem się dużych ilości płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu lub przestrzeni podpajęczynówkowej.

Ponieważ cały płyn jest nieściśliwy, gdy gromadzi się w tej twardej skorupie, ciśnienie szybko rośnie, niekorzystnie wpływając na miękką i pofragmentowaną tkankę mózgową.

Rosnące ciśnienie w czaszce i nacisk na struktury mózgu jest przyczyną objawów wodogłowia, które może mieć śmiertelne konsekwencje.

Płyn mózgowo-rdzeniowy tworzy się w tak zwanym splocie chorioidalnym (splot chorioidalny). Jest to gęsto unaczyniona tkanka utworzona przez śródmiąższowe pia mater - miękką błonę mózgową pokrywającą powierzchnię mózgu.

Splot chorioidalny znajduje się na suficie wszystkich czterech komór mózgu. Występuje w komorach bocznych (I i II), które znajdują się w półkulach. Znajduje się również w trzeciej komorze, która znajduje się w regionie śródmózgowia, oraz w czwartej i ostatniej komorze, która znajduje się za pniem mózgu i rdzeniem przedłużonym i jest otoczona przez móżdżek.

Płyn przepływa z komór półkul bocznych do trzeciej komory przez otwór zwany otworem Monroe. Z trzeciej komory przepływa przez akwedukt Sylwiusza do czwartej komory.

Stamtąd dostaje się do przestrzeni podpajęczynówkowych przez trzy inne otwory. Następnie jest wchłaniany do zatok żylnych, a stamtąd, wraz z krwią żylną, jest odprowadzany z czaszki w kierunku serca.

Krążenie przepływającego płynu jest zapewnione przez rytmiczny cykl serca. Podczas skurczu serca, ucisku komór, płyn jest wypychany w dół do kanału kręgowego.

Podczas rozkurczu, czyli rozluźnienia serca, płyn przepływa w górę do mózgu.

Każda osoba normalnie produkuje około 500 ml płynu mózgowo-rdzeniowego dziennie.

Całkowita objętość płynu w komorach mózgu i wokół rdzenia kręgowego wynosi od 80 do 150 ml. Oznacza to, że cały płyn jest całkowicie uzupełniany trzy razy w ciągu 24 godzin.

Zwiększona objętość płynu w jamach mózgu jest wynikiem zaburzenia dynamiki tworzenia i wchłaniania płynu.

Istnieją trzy podstawowe typy wodogłowia w zależności od poziomu, na którym zaburzony jest układ krążenia.

Wodogłowie komunikacyjne

Ten typ wodogłowia charakteryzuje się brakiem jakiejkolwiek niedrożności w układzie komorowym, stąd nazwa komunikacyjne. Jest ono spowodowane albo zwiększoną produkcją, albo odwrotnie, zmniejszonym wchłanianiem płynu.

1. Wodogłowie hipersekrecyjne jest stosunkowo rzadkim typem wodogłowia. Zwiększona produkcja płynu może być spowodowana na przykład rozprzestrzenianiem się guza w splocie naczyniówkowo-twardówkowym, który jest głównym narządem produkcji płynu. Najczęstsze guzy atakujące splot to brodawczak lub rak. Wodogłowie hipersekrecyjne może również wystąpić w nienowotworowej chorobie splotu, np. przerost splotu, tj. łagodne powiększenie tkanki splotu naczyniówkowo-twardówkowego.
2. Wodogłowie hiporesorpcyjne jest najczęstszym typem wodogłowia. Jest ono spowodowane defektem wchłaniania płynu, który może powstać z wielu powodów.

Do najczęstszych przyczyn należy sklerotyzacja (stwardnienie i nieprawidłowe funkcjonowanie) ziarnistości pajęczynówki, które znajdują się na powierzchni półkul mózgowych.

Proces ten występuje po przezwyciężeniu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, po krwawieniu do przestrzeni podpajęczynówkowej, w wyniku urazu z przerwaniem opony twardej (twardej powłoki mózgu) lub po interwencji neurochirurgicznej, np. po kraniektomii dekompresyjnej.

Inne możliwe przyczyny to zakrzepica splotu żylnego lub zwężenie otworu szyjnego (otwór w czaszce, przez który przechodzi żyła szyjna i trzy nerwy czaszkowe) z następowym nadciśnieniem żylnym.

Wodogłowie obturacyjne

Ten rodzaj wodogłowia wynika z niedrożności w krążeniu płynu mózgowo-rdzeniowego. Niedrożność ta może być zlokalizowana w dowolnym miejscu na przebiegu dróg płynu mózgowo-rdzeniowego, ale najczęściej w okolicy akweduktu Sylwiusza.

Przyczyną niedrożności może być np. wrodzone zwężenie tego miejsca (stenoza), zmiany pozapalne (np. glejoza, czyli zastąpienie funkcjonalnej tkanki przez komórki glejowe - podobnie jak w przypadku blizny), krwotok lub nowotwór.

Wśród guzów najczęściej występują germinoma, pinealocytoma lub pinealoblastoma.

Drugim miejscem, w którym przepływ płynu jest często utrudniony, jest ostium Monroe. Znajduje się ono w trzeciej i czwartej komorze mózgu. W tym miejscu przeszkodę mogą tworzyć torbiele, takie jak torbiel koloidowa lub pajęczynówki.

Nierzadko jest to również nowotwór, np. glejak pnia mózgu, rdzeniak lub wyściółczak.

Wodogłowie obturacyjne występuje również po krwotoku podpajęczynówkowym i jest poważnym powikłaniem tego zagrażającego życiu stanu.

Specyficzne rodzaje wodogłowia

1. W wodogłowiu normotensyjnym występuje zwiększona objętość płynu w przewodach cieczowych, ale ciśnienie wewnątrzczaszkowe nie wzrasta. Dotyczy głównie osób starszych. Charakteryzuje się triadą objawów: otępieniem lub spowolnionym tempem psychomotorycznym z zaburzeniami pamięci, trudnościami w chodzeniu (chód zataczający się zwany chodem ataktycznym), problemami ze zwieraczami, najczęściej nietrzymaniem moczu.
2. Pseudotumor cerebri to choroba, która zazwyczaj dotyka otyłe kobiety w średnim wieku. Wiąże się ze zwiększonym wewnątrzczaszkowym ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Objawy obejmują bóle głowy i zaburzenia widzenia. Nie występują jednak zaburzenia pamięci, dezorientacja i upośledzenie funkcji umysłowych, jak w innych typach wodogłowia. Leczenie jest chirurgiczne i polega na utworzeniu drenażu płynu poza jamą czaszki.

Wodogłowie najczęściej występuje w okresie niemowlęcym w wyniku wielu wad wrodzonych, a także w wyniku krwotoku mózgowego u wcześniaków.

Ogólna częstość występowania wodogłowia wynosi około 85 przypadków na 100 000 mieszkańców, jednak częściej dotyka ono dzieci (do 88 na 100 000), a dorosłych znacznie rzadziej (11 na 100 000).

Drugi szczyt częstości występowania wodogłowia występuje u osób starszych, z częstością występowania około 175 na 100 000 i ponad 400 na 100 000 po 80 roku życia.

Jeśli chodzi o różnice geograficzne, wodogłowie najczęściej dotyka mieszkańców Afryki i Ameryki Południowej.

Nie ma znaczącej różnicy między płciami i obie płcie mogą być dotknięte w równym stopniu.

Objawy wodogłowia zależą od wieku pacjenta, przyczyny jego wystąpienia, lokalizacji niedrożności, czasu trwania i częstości występowania.

Ostre wodogłowie

Ostre zamknięcie przewodów alkoholowych prowadzi do szybkiego rozszerzenia komór bocznych i wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Zbyt duże ciśnienie będzie naciskać na miękką tkankę mózgową, która następnie zostanie wypchnięta przez otwory mózgowe.

Sytuacja ta nazywana jest przepukliną mózgu i stanowi zagrożenie dla życia.

Objawami ostrzegawczymi są ból głowy i wymioty bez wcześniejszych nudności lub ulgi od wymiotów. Następnie pojawia się zmieniona świadomość, rozszerzone źrenice bez reakcji, a nawet śpiączka ze spowolnionym tętnem.

Wodogłowie wrodzone

Wrodzone wodogłowie zwykle pojawia się tuż po urodzeniu.

Typowe objawy są następujące:

• nienormalnie duża głowa
• napięte, wybrzuszone i minimalnie pulsujące ciemiączko
• rozszczepienie szwów czaszkowych
• cienka i błyszcząca skóra głowy
• zaakcentowany wzór żylny na głowie
• sztywne ręce i nogi
• źrenice oczu znajdują się blisko dolnego brzegu powieki, sprawiając wrażenie "zachodzącego słońca"
• trudności w oddychaniu
• brak apetytu i odmowa przyjmowania pokarmów
• niechęć do poruszania szyją lub obracania głowy
• opóźniony rozwój psychomotoryczny

Późny początek wodogłowia

Wodogłowie o wolniejszym początku charakteryzuje się bólami głowy i typową triadą objawów:

1. Opóźnienie psychoruchowe z zaburzeniami pamięci i rozwijającą się demencją.
2. Zaburzenia chodu zwane ataksją. Chód jest wiotki, nieskoordynowany, pozbawiony równowagi i stabilności.
3. Zaburzenia zwieraczy objawiające się nietrzymaniem moczu, tj. wyciekiem moczu w różnym stopniu.

Badania neuroobrazowe odgrywają główną rolę diagnostyczną w przypadku podejrzenia wodogłowia. Mogą one potwierdzić diagnozę, ujawnić przyczynę i zaplanować odpowiednie leczenie.

W przypadku ostrego wodogłowia, tomografia komputerowa (CT) mózgu jest najszybszym i najbardziej dostępnym badaniem. Dzięki temu badaniu możemy natychmiast ocenić rozmiar komór mózgu.

Zwiększona ilość płynu wewnątrzczaszkowego pojawi się wokół komór jako "preenhancement okołokomorowy", czyli zaciemnienie otoczenia komór spowodowane wyciekiem płynu pod wysokim ciśnieniem.

Drugim objawem wodogłowia jest napompowanie przednich rogów komór półkul bocznych i trzeciej komory. Ten objaw jest również określany jako "Myszka Miki", ponieważ obraz przypomina słynną postać z kreskówki.

Obecność tego objawu wskazuje na niedrożność w okolicy akweduktu Sylwiusza.

Najlepszym i najbardziej szczegółowym badaniem jest bez wątpienia rezonans magnetyczny (MRI) mózgu.

Bardzo dobrze uwidacznia struktury tylnego dołu czaszki i za jego pomocą możemy odróżnić guzy mózgu od chorób zwyrodnieniowych, a także odróżnić wodogłowie normotensyjne od atrofii mózgu.

Na obrazach MRI zwiększona objętość płynu mózgowo-rdzeniowego jest widoczna jako hiperintensywność okołokomorowa (złogi luminalne) w sekwencjach T2. Sekwencje te są szczególnie wykorzystywane do identyfikacji składników płynu w mózgu.

Diagnoza jest trudna w przypadku przewlekłego (długotrwałego) wodogłowia. W tym przypadku przednie rogi komór bocznych mogą nie być tak wyraźnie powiększone.

Niektóre ważne ośrodki w mózgu mogą nawet ulec skurczeniu (zanikowi), dlatego należy wykluczyć niektóre choroby neurodegeneracyjne.

Testem diagnostycznym dla wodogłowia normotensyjnego jest tak zwany test TAP. W tym teście wykonuje się nakłucie lędźwiowe, w którym spuszcza się dużą ilość płynu, od 30 do 50 ml. Po kilku godzinach pacjent jest badany.

Jeśli wystąpi znaczna poprawa objawów, wodogłowie normotensyjne jest wysoce prawdopodobne. Test jest w rzeczywistości zewnętrznym drenażem z przewodów alkoholowych.

W przypadku wrodzonych postaci wodogłowia zaleca się poddanie się badaniom genetycznym i poradnictwu w przypadku dalszej ciąży.

U noworodków najprostszą metodą badania mózgu jest ultrasonografia (USG), w której sondę aparatu umieszcza się na powierzchni móżdżku - ciemiączku przednim większym.

Badanie nie obciąża małego organizmu dziecka promieniowaniem i nie jest konieczne, aby dziecko pozostawało w spoczynku, jak ma to miejsce w przypadku MRI. Dlatego USG może być wykonywane częściej i jest również przydatne do monitorowania postępu wodogłowia lub skuteczności terapii.

Dopplerometria jest funkcją ultrasonografii, w której możemy monitorować zmiany w perfuzji mózgowej, dzięki czemu możemy ocenić stopień nadciśnienia wewnątrzczaszkowego i funkcjonalność drenażu (leczenie wodogłowia).

Okulista może również zdiagnozować podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Podczas badania tła oka zauważy obrzęk (opuchliznę) brodawki nerwu wzrokowego. Brodawka nerwu wzrokowego to miejsce, w którym nerw wzrokowy opuszcza siatkówkę i przechodzi do mózgu.

Objaw ten wyraźnie wskazuje na zwiększone ciśnienie w czaszce, które może być spowodowane guzem lub nawet wodogłowiem.

Przebieg choroby zależy od rodzaju wodogłowia.

W ostrym wodogłowiu niedrożność w układzie limfatycznym pojawia się nagle, a choroba postępuje bardzo szybko.

Pacjent ma poważne objawy zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego, które obejmują głównie nieustający ból głowy i wymioty bez wcześniejszych nudności. Po wymiotach nie ma ulgi, jak ma to miejsce na przykład w przypadku rozstroju żołądka.

Pacjent może szybko stracić przytomność, mogą wystąpić drgawki, dezorientacja, a nawet śpiączka.

Należy natychmiast wykonać ostrą tomografię komputerową mózgu i interwencję neurochirurgiczną w celu zmniejszenia narastającego ciśnienia w czaszce.

Największym zagrożeniem w przypadku ostrego wodogłowia jest przepuklina mózgu, tj. przemieszczenie tkanki mózgowej przez jeden z otworów w czaszce. Stan ten może zakończyć się brakiem czynności życiowych i nagłą śmiercią.

W przypadku przewlekłego wodogłowia, które rozwija się przez dłuższy czas, objawy nie są tak dramatyczne. Jego postęp jest mniej zauważalny. Jednym z rodzajów przewlekłego wodogłowia jest wodogłowie normotensyjne. Dotyczy głównie osób starszych.

Głównym objawem jest spowolnienie tempa psychomotorycznego, które przypomina początkową demencję. Towarzyszy temu nietrzymanie moczu, a nawet całkowite moczenie nocne. Ponieważ objawy te występują również w innych chorobach związanych z podeszłym wiekiem, wodogłowie normotensyjne często wymyka się prawidłowej diagnozie.

Pacjent jest często szczegółowo badany pod kątem obecności chorób neurodegeneracyjnych. W przypadku zaburzeń chodu, które są ataktyczne (niestabilne) z zaburzeniami równowagi i stabilności, diagnoza może być mylona z chorobą Parkinsona.

Specjalne badanie MRI z pomiarem przepływu w drogach alkoholowych i tzw. test TAP ujawnią prawdziwą przyczynę trudności, a leczenie w znacznym stopniu złagodzi objawy pacjenta.

W przypadku wodogłowia wrodzonego diagnoza jest często znana już po urodzeniu. Wrodzona wada rozwojowa mózgu, która powoduje wodogłowie, może zostać zdiagnozowana w czasie ciąży.

Dziecko ma powiększony obwód głowy, rozszczepione szwy międzyczaszkowe, niepulsujące ciemiączko i wyraźny wzór żylny na głowie. Jest niespokojne, odmawia ssania piersi, jest płaczliwe, nie porusza szyją ani nie odwraca głowy.

Terapia jest taka sama jak w wieku dorosłym, a mianowicie wprowadzenie systemu drenażowego. Po operacji dziecko prowadzi normalne życie, drenaż nie musi go w żaden sposób ograniczać. Należy zwrócić większą uwagę na ustawienie ciśnienia na zaworze i ryzyko infekcji.