Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe: jakie są ich przyczyny, objawy i leczenie?

Zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe to immunogenne idiopatyczne zapalenia mięśni. Są to choroby autoimmunologiczne, w których odporność jest skierowana przeciwko własnym komórkom organizmu, a dokładniej przeciwko włóknom mięśniowym.

Obie choroby są do siebie zbliżone, ale charakteryzują się pewnymi różnicami.

Zapalenie wielomięśniowe - PM, zapalenie skórno-mięśniowe - DM.

Obie formy opierają się na procesie zapalnym i zwyrodnieniowym wpływającym na mięśnie. W zapaleniu skórno-mięśniowym dochodzi również do uszkodzenia małych naczyń krwionośnych i zajęcia skóry z typowymi objawami skórnymi.

Choroby mięśni mają zwykle przebieg podostry przez okres kilku tygodni lub przewlekły (długotrwały). Ostry przebieg choroby jest rzadki, ale tym bardziej poważny.

Rzadkie autoimmunologiczne choroby reumatyczne, które dotykają około 7 na 1 000 000 osób rocznie.

Występują u obu płci, nieco częściej u kobiet. Wiek jest podobny, mogą wystąpić w każdym wieku - nawet w dzieciństwie.

W obu przypadkach ważna jest wczesna diagnoza i wczesne leczenie.

Chcesz dowiedzieć się więcej o zapaleniu wielomięśniowym i skórno-mięśniowym?

Zapalenie wielomięśniowe

Ta choroba autoimmunologiczna charakteryzuje się procesem zapalnym skierowanym przeciwko komórkom włókien mięśniowych - mięśni prążkowanych.

Jest to również rodzaj miopatii.

Odporność komórkowa, limfocyty cytotoksyczne CD8+, niszczą komórki mięśniowe i powodują ich śmierć.

Choroba występuje zwykle u osób dorosłych po 18. roku życia.
Jako okres maksymalnej zachorowalności podaje się 4. do 6. dekadę życia.
Młodzieńcze zapalenie wielomięśniowe występuje rzadko.

Juvenile = dorastający, niedojrzały.
Termin ten jest używany w odniesieniu do chorób, które rozwijają się u dzieci przed 16 rokiem życia.

Zapalenie wielomięśniowe występuje około 2,5 razy częściej u kobiet.

Charakteryzuje się osłabieniem mięśni, szczególnie w wyższych partiach grup mięśniowych. Przebieg choroby zmienia się w dłuższym okresie czasu.

Podostry = kilka tygodni.
Przewlekły = długotrwały, miesiące, lata.
Ostry = szybki, ale taki przebieg jest bardzo rzadki.

Ból mięśni może być obecny, ale nie jest konieczny.
Występuje w około jednej trzeciej przypadków.

Wraz z zapaleniem wielomięśniowym w niektórych przypadkach rozwijają się problemy pozamięśniowe i uszkodzenia innych układów. Na szczęście jest to niewielki odsetek.

Zapalenie wielomięśniowe występuje w około 10% przypadków wraz z inną autoimmunologiczną reumatyczną chorobą tkanki łącznej, taką jak:

• toczeń układowy
• zespół Sjogrena
• reumatoidalne zapalenie stawów
• ale także
  • choroba Leśniowskiego-Crohna
  • choroba Bechterewa
  • zapalenie naczyń
  • miastenia gravis
  • pierwotna marskość żółciowa wątroby
  • zapalenie tarczycy Hashimoto
  • łuszczyca
  • i inne

+

Ryzyko stanowi również współwystępowanie z chorobami onkologicznymi, takimi jak paranowotworowe zapalenie wielomięśniowe. Przykładami są nowotwory złośliwe, rak oskrzeli, rak trzustki, rak żołądka, pęcherza moczowego, jelita grubego lub wątroby i inne.

Zapalenie skórno-mięśniowe

Jest to również choroba autoimmunologiczna, jednak nie jest wywoływana przez odporność komórkową, ale humoralną. Różnica polega również na tym, że proces zapalny wpływa na najmniejsze naczynia krwionośne włókien mięśniowych.

W szczególności śródbłonek naczyń włosowatych śródmięśniowych, ale także inne małe naczynia.

Zakłócenie mikrokrążenia (dopływu krwi do tych małych naczyń) skutkuje niewystarczającym dopływem krwi do mięśni. Ryzyko związane z poważniejszym zniszczeniem naczyń krwionośnych to całkowite niedokrwienie włókien mięśniowych (mikroinfekcja) i martwica.

Zapalenie skórno-mięśniowe zwykle występuje w populacji osób dorosłych jako postać dorosła. Podaje się, że główny szczyt występuje w wieku 45-65 lat.

Rzadziej rozwija się w dzieciństwie, kiedy określane jest jako młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe. Rozpoczyna się w wieku od 5 do 15 lat.

Podobnie jak zapalenie wielomięśniowe, zwykle objawia się osłabieniem mięśni. Ból mięśni występuje głównie u dzieci i ma ostry przebieg w wieku dorosłym.

+

Największą różnicą w porównaniu z zapaleniem wielomięśniowym jest...

Oprócz dolegliwości mięśniowych, zapalenie skórno-mięśniowe ma również objawy skórne, dlatego w jego nazwie występuje część "dermato".

Te zmiany skórne są typowe dla choroby - wysypka heliotropowa i grudki Gottrona.

W dziecięcej postaci młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego kalcynoza jest związana z 50% przypadków.

Ponadto donoszono, że w około 10% przypadków w zapaleniu skórno-mięśniowym rozwija się zwłóknienie płuc, a także martwicze zapalenie naczyń przewodu pokarmowego i oczu oraz inne problemy pozamięśniowe i pozaskórne, takie jak choroby serca.

Zapalenie skórno-mięśniowe + inne choroby autoimmunologiczne, jak w przypadku zapalenia wielomięśniowego.

Należy uważać na wystąpienie choroby po 40. roku życia. W takich przypadkach odnotowuje się również zwiększone ryzyko zachorowania na raka. W około 6-45% przypadków występuje na przykład rak płuc, jelita grubego, trzustki, jajników lub prostaty u kobiet.

W dziecięcym młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym choroby onkologiczne nie występują.

Dlaczego pojawia się zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe? Przyczyna pojawienia się choroby nie jest wyjaśniona.

Podobnie jak w przypadku innych chorób reumatycznych, sugeruje się pewne predyspozycje genetyczne. Możliwe jest jedynie niskie występowanie rodzinne. Bezpośrednie dziedziczenie nie występuje.

Predyspozycje genetyczne wynikają z wpływu środowiska zewnętrznego. W tym kontekście twierdzi się, że choroba może powstać w wyniku infekcji (np. przez wirusy, bakterie), ale także z powodu działania toksyn lub leków.

Zatem ryzyko rozwoju choroby jest następujące:

• predyspozycje genetyczne i obecność antygenu HLA
• zakażenie wirusem, bakterią, pasożytem
• ekspozycja na toksyny lub niektóre leki
• promieniowanie UV
• rak u dorosłych w około 15% przypadków zapalenia wielomięśniowego i 30% przypadków zapalenia skórno-mięśniowego.

Choroby te nie są zakaźne, tj. nie przenoszą się z człowieka na człowieka.

Zapalenie wielomięśniowe ma swoje podłoże w procesie zapalnym generowanym przez odporność komórkową. Proces autoimmunologiczny (reakcja zapalna) bezpośrednio uszkadza włókna mięśniowe.

W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego jest nieco inaczej.

Zapalenie skórno-mięśniowe ma inny mechanizm powstawania, w którym główną rolę odgrywa odporność humoralna.

Proces zapalny wpływa na najmniejsze naczynia włosowate mięśni, ale także na inne małe naczynia krwionośne. W rezultacie mikrokrążenie jest zaburzone, co zmniejsza dopływ krwi do włókien mięśniowych.

Poważniejszy stan występuje, gdy małe naczynia krwionośne są uszkodzone w stopniu uniemożliwiającym ich przejście, przez co włókna mięśniowe nie są perfundowane. Dochodzi do niedokrwienia i mikrozawałów, a następnie do śmierci włókien mięśniowych - martwicy.

Oba stany chorobowe charakteryzują się następnie typowymi trudnościami.

Objawy opierają się głównie na uszkodzeniu mięśni, ale obie formy mają pewne różnice.

Zapalenie wielomięśniowe ma typowe objawy mięśniowe.

Zapalenie skórno-mięśniowe ma również problemy skórne.

Tabela przedstawia objawy obu chorób

Diagnoza w obu chorobach opiera się na wywiadzie lekarskim. Osoba opisuje charakterystyczne osłabienie mięśni lub inne powiązane objawy.

Następnie przeprowadza się oczywiście badanie mięśni, testy mięśniowe i testy skórne. Pobiera się krew do badań laboratoryjnych, CK (kinaza kreatynowa w surowicy), MB (mioglobina), MSA (autoprzeciwciała specyficzne dla zapalenia mięśni) i, na przykład, AST, ALT i inne, a także morfologię krwi (CRP).

Ważna jest biopsja tkanki mięśniowej.

+ EMG (elektromiografia i stan aktywności mięśni) i MRI.

Kryteria diagnostyczne opracowane przez Bohana i Petera (1975) pozwalają na rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego. Wymagana jest obecność wszystkich 4 kryteriów lub obecność 3 kryteriów + zmiany skórne. W przypadku obecności 2, diagnoza jest prawdopodobna.

Kryteria diagnostyczne w zapaleniu skórno-mięśniowym:

1. Kryteria kliniczne - dolegliwości mięśniowe, typowy przebieg plus objawy skórne.
2. podwyższona aktywność kinazy kreatynowej w surowicy
3. EMG
4. biopsja mięśni

W zapaleniu wielomięśniowym kryteria diagnostyczne są podobne:

1. kryteria kliniczne - typowe osłabienie mięśni
2. podwyższona aktywność kinazy kreatynowej
3. EMG
4. biopsja mięśnia

Obecność 4 kryteriów = zapalenie wielomięśniowe. W przypadku obecności trzech jest to prawdopodobne.

Istnieją inne klasyfikacje tych chorób.
Na przykład IBM - kryteria amerykańskie 1995 Griggs i wsp.
Dalakas i Hohlfeld 2003 sugerują, że kryteria Bohana i Petera mogą również wskazywać na inne dystrofie mięśniowe i miopatie.

Zapalenie wielomięśniowe zwykle rozwija się po 20. roku życia i ma stopniowy przebieg, trwający od tygodni do miesięcy. Pierwszymi objawami są zmęczenie i osłabienie mięśni.

Przebieg jest progresywny, co oznacza, że choroba stopniowo się pogarsza. W ostrej postaci może występować gorączka. Rzadziej zapalenie wielomięśniowe występuje u dzieci.

Występuje osłabienie mięśni. Z czasem osoba nie jest w stanie podnieść rąk powyżej poziomu ramion i głowy, nie uczy się chodzić pod górę lub po schodach, ani nie jest w stanie wstać z pozycji kucznej.

Stopniowo staje się nieruchomy, a choroba poważnie ogranicza codzienne czynności. Pozostaje przykuty do wózka inwalidzkiego. Jednak osłabienie kończyn dolnych nie jest tak częste i intensywne, jak upośledzenie mięśni górnej połowy ciała.

Zapalenie skórno-mięśniowe ma bardzo podobny przebieg, ale problemom z mięśniami towarzyszy zajęcie skóry. Ma to typowe objawy. Zaczerwienienie do fioletowego koloru skóry występuje na małych stawach lub na twarzy, ramionach i górnej części pleców.

Przebieg może być ostry, ale zwykle choroba rozwija się przez dłuższy czas.

Zapalenie skórno-mięśniowe charakteryzuje się tym, że zwykle dotyka dzieci w wieku od 5 do 15 lat lub dorosłych w wieku od 45 do 65 lat. Postać dziecięca jest również często związana z kalcynozą skóry, w której wapń odkłada się w skórze i tkance podskórnej. Towarzyszą temu deformacje skóry.

Ból mięśni jest powszechny w obu postaciach, ale nie jest stanem chorobowym.

W zapaleniu skórno-mięśniowym stosuje się klasyfikację według przebiegu, a mianowicie

1. Klasyczne zapalenie skórno-mięśniowe - występują klasyczne objawy mięśniowe i skórne.
2. Zapalenie skórno-mięśniowe bez zapalenia mięśni
   • hipomiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe
     • bez objawów mięśniowych
     • obecność zmian skórnych przez 6 miesięcy lub dłużej
     • obecność zajęcia mięśni i stanu zapalnego w badaniu laboratoryjnym
   • amyopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe
     • bez objawów mięśniowych
     • zmiany skórne przez ponad 6 miesięcy
     • brak laboratoryjnego potwierdzenia zajęcia mięśni
3. Zapalenie skórno-mięśniowe bez zapalenia skóry - z minimalnymi towarzyszącymi objawami skórnymi.

Po latach występowania dolegliwości dochodzi do remisji choroby. Objawy ustępują. Częściej występuje w dzieciństwie.

Jednak nawrót (reaktywacja trudności) może wystąpić w dowolnym momencie.

Jakie są rokowania? Lepsze u dzieci, oczywiście w zależności od ogólnego przebiegu.

U dzieci ryzyko zgonu z powodu poważnych powikłań jest niskie. Wczesne wykrycie choroby i wczesne leczenie również pomagają.

U dorosłych, a zwłaszcza u osób starszych, ryzyko zgonu występuje głównie w przypadku ciężkiego zajęcia mięśni, w połączeniu z aspiracyjnym zapaleniem płuc, zapaleniem płuc, gdy istnieje ryzyko wdychania pokarmu i treści żołądkowej z powodu dysfagii. Niebezpieczne jest również zapalenie naczyń jelitowych (zapalenie naczyń krwionośnych) przewodu pokarmowego w DM.